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什么是重型地中海貧血

患者：男，26歲

病情描述:
最近想要孩子，就去醫(yī)院做了檢查，但是檢查出油重型地中海貧血是什么東西
共1個回答
倪新海 主任醫(yī)師 去掛號
中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院 三甲 心血管內(nèi)科

重型地中海貧血是一種遺傳性溶血性貧血，由血紅蛋白合成障礙導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速，臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重貧血、黃疸及生長發(fā)育遲緩。該病因為基因突變，需通過輸血及祛鐵治療維持生命，造血干細(xì)胞移植為根治手段。

1、遺傳缺陷

由HBB基因突變引起血紅蛋白β鏈合成不足，父母攜帶者遺傳概率為25%。需通過基因檢測確診，妊娠期可進行產(chǎn)前診斷。

2、溶血性貧血

異常血紅蛋白導(dǎo)致紅細(xì)胞脆性增加，在脾臟過早破壞。表現(xiàn)為面色蒼白、乏力，需定期輸注濃縮紅細(xì)胞維持血紅蛋白水平。

3、鐵過載

長期輸血會導(dǎo)致鐵沉積在心臟、肝臟等器官。需使用去鐵胺、地拉羅司等鐵螯合劑，配合維生素C促進排鐵。

4、骨髓增生

無效造血引發(fā)骨髓腔擴大，出現(xiàn)頭顱變大、顴骨隆起等骨骼畸形。重型患者需評估造血干細(xì)胞移植適應(yīng)癥。

患者需保證高蛋白飲食，限制富含鐵食物攝入，定期監(jiān)測血清鐵蛋白及器官功能，避免劇烈運動預(yù)防病理性骨折。

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