溶血性黃疸是因紅細胞破壞過多導致膽紅素生成超過肝臟代謝能力而引起的黃疸,主要與遺傳性溶血性疾病、免疫性溶血、感染等因素有關。
遺傳性球形紅細胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等疾病可導致紅細胞膜結構異常或酶缺陷,使紅細胞易被脾臟破壞。患者可能出現(xiàn)貧血、脾腫大、尿液顏色加深等癥狀。治療需根據(jù)具體病因選擇脾切除術或輸血支持,藥物可選用葉酸片、維生素E軟膠囊等輔助治療。
自身免疫性溶血性貧血、新生兒ABO溶血等因抗體攻擊紅細胞導致溶血。常見寒戰(zhàn)、發(fā)熱、血紅蛋白尿等表現(xiàn)。免疫抑制劑如醋酸潑尼松片、環(huán)孢素軟膠囊可用于控制免疫反應,嚴重時需輸注洗滌紅細胞。
瘧疾、敗血癥等感染可通過病原體直接破壞紅細胞或誘發(fā)免疫反應導致溶血。伴隨原發(fā)感染癥狀如高熱、寒戰(zhàn)等。需針對病原體使用抗瘧藥如雙氫青蒿素哌喹片,或抗生素如注射用頭孢曲松鈉,同時監(jiān)測膽紅素水平。
磺胺類、萘等藥物或苯類化學物質(zhì)可能引起氧化應激性溶血。典型表現(xiàn)為服藥后醬油色尿、腰背痛。立即停用可疑藥物并堿化尿液,必要時使用亞甲藍注射液解毒。
血栓性血小板減少性紫癜、溶血尿毒綜合征等疾病因微血管內(nèi)纖維蛋白沉積導致紅細胞機械性破壞??梢娖つw瘀斑、神經(jīng)精神癥狀。血漿置換是主要治療手段,藥物可選用注射用重組人凝血因子VIII。
溶血性黃疸患者需避免劇烈運動、感染等誘發(fā)因素,保證充足水分攝入促進膽紅素排泄。飲食宜選擇低脂高蛋白食物如魚肉、豆制品,限制動物內(nèi)臟等高膽紅素食物。定期監(jiān)測血常規(guī)、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)及膽紅素水平,出現(xiàn)皮膚黃染加重、尿液顏色異常需及時就醫(yī)。新生兒溶血需嚴格隨訪神經(jīng)發(fā)育情況,必要時進行光療或換血治療。
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