原發(fā)性膽汁性肝硬化可通過熊去氧膽酸膠囊、奧貝膽酸片等藥物治療,嚴(yán)重時(shí)需肝移植手術(shù)。原發(fā)性膽汁性肝硬化可能與自身免疫異常、膽汁淤積等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為皮膚瘙癢、黃疸等癥狀。
熊去氧膽酸膠囊是治療原發(fā)性膽汁性肝硬化的首選藥物,能改善膽汁淤積并延緩肝纖維化進(jìn)展。該藥物通過促進(jìn)膽汁酸排泄減少肝內(nèi)毒性膽汁酸蓄積,適用于早期至中期患者。使用期間需定期監(jiān)測肝功能指標(biāo),可能出現(xiàn)腹瀉等不良反應(yīng)。
奧貝膽酸片作為二線藥物用于對熊去氧膽酸反應(yīng)不佳的患者,通過激活膽汁酸受體改善膽汁流動(dòng)。該藥物可能引發(fā)皮膚瘙癢加重,需配合抗組胺藥物使用。肝功能失代償期患者禁用,需嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整劑量。
當(dāng)患者出現(xiàn)肝功能衰竭或門靜脈高壓并發(fā)癥時(shí),肝移植是唯一有效治療手段。手術(shù)需評估終末期肝病模型評分,術(shù)后需長期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。術(shù)后5年生存率較高,但存在膽道并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。
針對皮膚瘙癢可使用考來烯胺散結(jié)合紫外線光療,骨質(zhì)疏松患者需補(bǔ)充維生素D3滴劑和鈣劑。脂肪瀉癥狀可選用中鏈甘油三酯飲食,合并干燥綜合征需人工淚液緩解眼干癥狀。
患者應(yīng)嚴(yán)格戒酒并避免肝毒性藥物,每日保證30克優(yōu)質(zhì)蛋白攝入預(yù)防肌肉萎縮。適量補(bǔ)充水溶性維生素如維生素AD軟膠囊,每周進(jìn)行3次低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)改善疲勞癥狀。
原發(fā)性膽汁性肝硬化患者需終身隨訪監(jiān)測堿性磷酸酶水平,每6個(gè)月進(jìn)行肝臟彈性檢測評估纖維化程度。飲食采用低銅高鈣配方,避免食用生蠔等含銅量高的食物。出現(xiàn)腹水或肝性腦病癥狀應(yīng)立即住院治療,合并甲狀腺功能異常者需同步內(nèi)分泌科管理。
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