嗜鉻細(xì)胞瘤是一種起源于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)的神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,主要表現(xiàn)為陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓、頭痛、心悸、多汗等癥狀。
嗜鉻細(xì)胞瘤多發(fā)生于腎上腺髓質(zhì),也可出現(xiàn)在腹主動(dòng)脈旁、膀胱等交感神經(jīng)節(jié)分布區(qū)域。腫瘤細(xì)胞異常分泌大量兒茶酚胺類物質(zhì),包括腎上腺素、去甲腎上腺素和多巴胺,導(dǎo)致血管收縮和血壓升高。典型癥狀為突發(fā)性劇烈頭痛、面色蒼白、大汗淋漓、心動(dòng)過速,發(fā)作后可能出現(xiàn)乏力、焦慮。部分患者存在體位性低血壓或糖代謝異常。診斷需結(jié)合24小時(shí)尿兒茶酚胺檢測、血漿游離甲氧基腎上腺素測定及CT/MRI影像學(xué)檢查。
約10%的嗜鉻細(xì)胞瘤具有惡性傾向,可發(fā)生轉(zhuǎn)移。遺傳性綜合征如多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病2型、Von Hippel-Lindau病等可能伴發(fā)該腫瘤。手術(shù)切除是根治性治療手段,術(shù)前需使用α受體阻滯劑控制血壓。未及時(shí)治療可能引發(fā)高血壓危象、心腦血管意外等嚴(yán)重并發(fā)癥。
確診嗜鉻細(xì)胞瘤后應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和情緒激動(dòng),保持規(guī)律作息,限制咖啡因和酒精攝入。術(shù)后患者需定期監(jiān)測血壓及兒茶酚胺水平,每年進(jìn)行影像學(xué)復(fù)查。日常飲食注意補(bǔ)充鈣、鎂等礦物質(zhì),高血壓患者需嚴(yán)格控鹽。出現(xiàn)心悸、頭痛等發(fā)作癥狀時(shí)應(yīng)立即靜臥并就醫(yī),避免自行服用降壓藥物。妊娠合并嗜鉻細(xì)胞瘤屬于高危情況,需多學(xué)科團(tuán)隊(duì)共同管理。
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