神經(jīng)鞘瘤是一種起源于神經(jīng)鞘細(xì)胞的良性腫瘤,常見于周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)及脊神經(jīng)根,主要表現(xiàn)為局部腫塊、神經(jīng)壓迫癥狀等。
神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生與神經(jīng)鞘細(xì)胞異常增殖有關(guān),可能與神經(jīng)纖維瘤病2型基因突變相關(guān)。腫瘤生長緩慢,包膜完整,極少惡變。典型病理表現(xiàn)為Antoni A區(qū)細(xì)胞密集排列和Antoni B區(qū)疏松黏液樣基質(zhì)。
好發(fā)于聽神經(jīng)前庭神經(jīng)鞘瘤、脊神經(jīng)后根及四肢周圍神經(jīng)。顱內(nèi)以橋小腦角區(qū)多見,椎管內(nèi)多位于髓外硬膜下,四肢常見于屈側(cè)神經(jīng)干走行區(qū)。
根據(jù)發(fā)生部位不同,可表現(xiàn)為單側(cè)耳鳴聽力下降聽神經(jīng)瘤、肢體放射性疼痛脊神經(jīng)瘤或局部無痛性包塊周圍神經(jīng)瘤。腫瘤增大可能引起腦積水、肢體麻木等壓迫癥狀。
MRI是首選檢查,T1加權(quán)像呈等或低信號(hào),T2加權(quán)像高信號(hào),增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。神經(jīng)電生理檢查可評(píng)估神經(jīng)功能損害程度,病理活檢可確診。
無癥狀小腫瘤可觀察隨訪;出現(xiàn)神經(jīng)壓迫癥狀需手術(shù)切除,術(shù)中需保護(hù)神經(jīng)纖維。伽馬刀適用于聽神經(jīng)瘤直徑小于3厘米者,術(shù)后需定期復(fù)查防止復(fù)發(fā)。
神經(jīng)鞘瘤患者應(yīng)避免腫瘤部位的外力撞擊,定期進(jìn)行神經(jīng)功能評(píng)估。術(shù)后康復(fù)期可配合神經(jīng)營養(yǎng)藥物如甲鈷胺片、維生素B1片等促進(jìn)恢復(fù),出現(xiàn)新發(fā)麻木或肌力下降需及時(shí)復(fù)查影像學(xué)。保持均衡飲食,適量補(bǔ)充富含B族維生素的食物如全谷物、瘦肉等,避免吸煙飲酒等影響神經(jīng)修復(fù)的不良習(xí)慣。
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