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特發(fā)性肺纖維化是什么意思

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特發(fā)性肺纖維化是一種病因不明的慢性、進(jìn)行性、纖維化性間質(zhì)性肺疾病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難、干咳和肺功能不可逆性下降。

一、疾病定義

特發(fā)性肺纖維化是一種特殊類型的慢性纖維化性間質(zhì)性肺炎，其病理學(xué)特征為普通型間質(zhì)性肺炎。該病病因不明，特發(fā)性即指原因未明。其核心病理過程是肺泡上皮細(xì)胞的反復(fù)損傷與異常修復(fù)，導(dǎo)致成纖維細(xì)胞和肌成纖維細(xì)胞過度增殖，細(xì)胞外基質(zhì)大量沉積，正常的肺組織結(jié)構(gòu)被破壞，最終形成蜂窩肺等終末期改變。這個(gè)過程是持續(xù)進(jìn)展且不可逆的，導(dǎo)致肺的彈性下降、氣體交換功能嚴(yán)重受損。

二、主要癥狀

該病最典型的癥狀是進(jìn)行性加重的活動(dòng)后呼吸困難，早期可能僅在劇烈活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)，隨著病情進(jìn)展，日?；顒?dòng)甚至休息時(shí)也會(huì)感到氣短。另一個(gè)常見癥狀是持續(xù)性干咳，通常難以緩解?；颊呖赡馨橛蟹αΑ⑹秤麥p退和體重下降。在疾病進(jìn)展期，由于血氧含量降低，可能出現(xiàn)杵狀指和口唇、甲床發(fā)紺等體征。聽診時(shí)可在雙肺底部聞及特征性的 Velcro 啰音，類似于撕開尼龍扣的聲音。

三、診斷方法

診斷特發(fā)性肺纖維化需要結(jié)合臨床表現(xiàn)、影像學(xué)和病理學(xué)證據(jù)。高分辨率CT是關(guān)鍵的診斷工具，典型的影像學(xué)表現(xiàn)包括雙肺基底部和胸膜下的網(wǎng)格狀陰影、牽拉性支氣管擴(kuò)張和蜂窩樣改變。當(dāng)CT表現(xiàn)不典型時(shí)，可能需要進(jìn)行外科肺活檢以獲取病理學(xué)確診。肺功能檢查通常顯示限制性通氣功能障礙和彌散功能下降。多學(xué)科討論是確診的標(biāo)準(zhǔn)流程，需要呼吸科、影像科和病理科醫(yī)生共同參與，以排除其他已知原因的間質(zhì)性肺病。

四、治療措施

目前尚無法治愈特發(fā)性肺纖維化，治療目標(biāo)是延緩疾病進(jìn)展、改善生活質(zhì)量和管理癥狀。抗纖維化藥物是核心治療，如尼達(dá)尼布膠囊和吡非尼酮膠囊，它們被證實(shí)可以減緩肺功能下降的速度。對(duì)于急性加重的患者，可能需要短期使用糖皮質(zhì)激素如甲潑尼龍片進(jìn)行沖擊治療。氧療用于糾正低氧血癥，改善患者的活動(dòng)耐力。肺康復(fù)訓(xùn)練有助于提高運(yùn)動(dòng)能力和生活質(zhì)量。對(duì)于終末期患者，肺移植是可能延長生存期的根本性治療手段。

五、病程與預(yù)后

特發(fā)性肺纖維化的病程個(gè)體差異較大，但總體預(yù)后不佳，中位生存期約為診斷后3到5年。疾病通常呈進(jìn)行性發(fā)展，但進(jìn)展速度不一，部分患者可能經(jīng)歷相對(duì)穩(wěn)定的時(shí)期，而部分患者則可能出現(xiàn)急性加重，導(dǎo)致肺功能在短期內(nèi)急劇惡化。年齡較大、男性、肺功能基線較差、高分辨率CT上纖維化范圍廣以及頻繁急性加重是預(yù)后不良的危險(xiǎn)因素。規(guī)律的隨訪監(jiān)測，包括癥狀評(píng)估、肺功能檢查和影像學(xué)復(fù)查，對(duì)于評(píng)估病情變化和調(diào)整治療方案至關(guān)重要。

特發(fā)性肺纖維化患者應(yīng)注意預(yù)防呼吸道感染，每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。保持健康的生活方式，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行適度的肺康復(fù)鍛煉，如散步、太極拳等，有助于維持體能。飲食上應(yīng)保證充足營養(yǎng)，攝入富含優(yōu)質(zhì)蛋白和維生素的食物，以支持身體機(jī)能。避免接觸任何可能刺激肺部的環(huán)境因素，如粉塵、煙霧和化學(xué)氣體?；颊呒凹覍賾?yīng)學(xué)習(xí)疾病知識(shí)，積極配合長期管理，并關(guān)注心理情緒健康，必要時(shí)尋求專業(yè)心理支持。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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