肺動脈狹窄是指肺動脈瓣、肺動脈主干或分支出現(xiàn)先天性或后天性結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致的血流受阻疾病,屬于先天性心臟病常見類型之一。
肺動脈狹窄多由胚胎期心臟發(fā)育異常引起,主要表現(xiàn)為肺動脈瓣葉融合增厚形成穹窿狀結(jié)構(gòu),或肺動脈主干及分支管腔先天性狹窄。部分患者合并右心室肥厚、室間隔缺損等其他心臟畸形。典型癥狀包括活動后氣促、乏力,嚴(yán)重者可出現(xiàn)口唇青紫。
狹窄部位阻礙右心室向肺動脈射血,導(dǎo)致右心室收縮期壓力負(fù)荷增加。長期代償性肥厚可能引發(fā)右心功能不全,伴隨頸靜脈怒張、肝大等體循環(huán)淤血表現(xiàn)。聽診特征為胸骨左緣第二肋間粗糙噴射性收縮期雜音。
根據(jù)狹窄部位可分為瓣膜型、漏斗型和肺動脈型三類。瓣膜型最常見,占80%以上;漏斗型多合并法洛四聯(lián)癥;肺動脈型可表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)分支狹窄。超聲心動圖能準(zhǔn)確評估狹窄程度及合并畸形。
除心臟彩超外,心導(dǎo)管檢查可測量跨瓣壓差,將狹窄分為輕度、中度和重度。心電圖可見右心室肥厚表現(xiàn),X線胸片顯示肺動脈段突出或凹陷。新生兒篩查中經(jīng)皮血氧飽和度檢測有助于早期發(fā)現(xiàn)。
輕度狹窄可定期隨訪,中重度需經(jīng)皮球囊瓣膜成形術(shù)治療。合并其他畸形者可能需開胸手術(shù),如跨環(huán)補片擴(kuò)大術(shù)。術(shù)后需預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,限制劇烈運動。孕前遺傳咨詢可降低后代發(fā)病概率。
肺動脈狹窄患者應(yīng)保持適度有氧運動,避免過度疲勞。飲食注意控制鈉鹽攝入,定期監(jiān)測心功能。出現(xiàn)活動耐力下降、下肢水腫等癥狀需及時復(fù)診。疫苗接種需避開手術(shù)前后關(guān)鍵期,流感季節(jié)加強防護(hù)。
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