新生兒先天性乳糜胸是一種因胸導(dǎo)管發(fā)育異?;驌p傷導(dǎo)致乳糜液積聚在胸腔的疾病,屬于先天性淋巴系統(tǒng)畸形。主要表現(xiàn)為呼吸困難、發(fā)紺、胸腔積液等癥狀,需通過影像學(xué)檢查確診。
新生兒先天性乳糜胸的發(fā)病機制與胸導(dǎo)管結(jié)構(gòu)異常密切相關(guān)。胸導(dǎo)管是淋巴液回流至靜脈系統(tǒng)的主要通道,若在胚胎期發(fā)育受阻或出生后受損,乳糜液可能滲漏至胸腔。部分病例與染色體異?;蜻z傳綜合征相關(guān),但多數(shù)為孤立性發(fā)生。典型癥狀包括出生后不久出現(xiàn)的呼吸急促、血氧飽和度下降,嚴(yán)重時可伴隨喂養(yǎng)困難或體重增長緩慢。胸部X線或超聲檢查可見單側(cè)或雙側(cè)胸腔積液,穿刺抽取乳白色乳糜液可確診。
該病需與感染性胸腔積液、先天性膈疝等疾病鑒別。治療上首選保守治療,包括中鏈甘油三酯配方奶喂養(yǎng)以減少乳糜液生成,必要時行胸腔穿刺引流。若保守治療無效或乳糜液持續(xù)漏出,可能需手術(shù)結(jié)扎胸導(dǎo)管或?qū)嵤┬啬す潭ㄐg(shù)。早產(chǎn)兒或低出生體重兒并發(fā)癥風(fēng)險較高,可能合并營養(yǎng)不良或免疫功能異常。
家長需密切觀察新生兒呼吸狀況,遵醫(yī)囑調(diào)整喂養(yǎng)方案。術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查胸部影像學(xué),監(jiān)測淋巴液積聚情況。母乳喂養(yǎng)者可在醫(yī)生指導(dǎo)下暫時改用特殊配方奶粉。多數(shù)患兒經(jīng)規(guī)范治療后預(yù)后良好,但嚴(yán)重病例可能遺留慢性肺部疾病,需長期隨訪呼吸功能。
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