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再生障礙性貧血的治療原則

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再生障礙性貧血的治療原則主要包括支持治療、免疫抑制治療、造血干細(xì)胞移植及對(duì)癥處理。具體方案需根據(jù)患者年齡、病情嚴(yán)重程度及骨髓功能狀態(tài)綜合制定。

1、支持治療

通過(guò)輸血糾正貧血和血小板減少，需注意預(yù)防鐵過(guò)載。使用粒細(xì)胞集落刺激因子可暫時(shí)提升中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)，降低感染風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)需加強(qiáng)口腔、皮膚等基礎(chǔ)護(hù)理，避免接觸感染源。對(duì)于嚴(yán)重出血傾向者，可輸注血小板懸液維持血小板計(jì)數(shù)。

2、免疫抑制治療

抗胸腺細(xì)胞球蛋白聯(lián)合環(huán)孢素是標(biāo)準(zhǔn)方案，適用于無(wú)合適供體的非重型患者。環(huán)孢素需監(jiān)測(cè)血藥濃度，維持谷濃度在150-250ng/ml。大劑量環(huán)磷酰胺可作為二線選擇，但需警惕骨髓抑制加重。治療期間需預(yù)防卡氏肺孢子蟲(chóng)肺炎，常規(guī)使用復(fù)方磺胺甲噁唑片。

3、造血干細(xì)胞移植

同胞全相合移植是年輕重型患者的首選，5年生存率可達(dá)80%。預(yù)處理方案多采用環(huán)磷酰胺聯(lián)合抗胸腺細(xì)胞球蛋白。無(wú)關(guān)供體移植需進(jìn)行高分辨配型，移植后需密切監(jiān)測(cè)移植物抗宿主病。臍血移植適用于缺乏合適供體的兒童患者。

4、雄激素治療

司坦唑醇片或十一酸睪酮膠丸可刺激殘余造血功能，適用于老年或輕型患者。治療期間需監(jiān)測(cè)肝功能，出現(xiàn)黃疸需立即停藥。聯(lián)合小劑量糖皮質(zhì)激素可減輕水腫等副作用。該療法起效較慢，通常需持續(xù)用藥3-6個(gè)月。

5、并發(fā)癥管理

長(zhǎng)期輸血者需使用去鐵胺注射液防治血色病。侵襲性真菌感染可選用伏立康唑片或卡泊芬凈注射液。粒細(xì)胞缺乏期出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)，應(yīng)經(jīng)驗(yàn)性使用注射用哌拉西林鈉他唑巴坦鈉。合并陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥時(shí)需加用依庫(kù)珠單抗注射液。

患者應(yīng)保持均衡飲食，適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和富含鐵元素的食物如瘦肉、動(dòng)物肝臟。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止出血，注意個(gè)人衛(wèi)生減少感染機(jī)會(huì)。居住環(huán)境需定期通風(fēng)消毒，外出佩戴口罩。嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓象，出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向加重等情況需及時(shí)就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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