溶血性貧血可通過去除誘因、藥物治療、輸血治療、脾切除術(shù)、造血干細(xì)胞移植等方式治療。溶血性貧血通常由遺傳性紅細(xì)胞缺陷、免疫因素、感染、藥物或化學(xué)物質(zhì)、物理因素等原因引起。
溶血性貧血患者應(yīng)避免接觸可能誘發(fā)溶血的物質(zhì),如某些藥物、化學(xué)毒物或蠶豆等。對于感染引起的溶血,需積極控制感染。藥物性溶血應(yīng)立即停用可疑藥物。物理因素如大面積燒傷需及時(shí)處理創(chuàng)面。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥患者需預(yù)防感染和疲勞。
免疫性溶血可使用糖皮質(zhì)激素如潑尼松片抑制抗體產(chǎn)生。對于激素?zé)o效者,可選用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片。遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥可補(bǔ)充葉酸預(yù)防巨幼細(xì)胞貧血。陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥患者可應(yīng)用依庫珠單抗注射液抑制補(bǔ)體激活。所有藥物均需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用。
急性溶血發(fā)作或重度貧血患者可能需要輸注紅細(xì)胞。輸血前需進(jìn)行交叉配血試驗(yàn),自身免疫性溶血患者應(yīng)輸注洗滌紅細(xì)胞。輸血速度宜慢,同時(shí)監(jiān)測生命體征。長期輸血可能導(dǎo)致鐵過載,需配合去鐵治療。
遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥或自身免疫性溶血性貧血患者,若藥物治療效果不佳可考慮脾切除。脾切除能減少紅細(xì)胞破壞,但術(shù)后感染風(fēng)險(xiǎn)增加,需接種肺炎球菌疫苗等預(yù)防措施。兒童患者應(yīng)延遲至5歲后手術(shù)。
重型地中海貧血、鐮狀細(xì)胞貧血等遺傳性溶血性貧血可考慮異基因造血干細(xì)胞移植。移植前需進(jìn)行HLA配型,移植后需使用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。該方法存在一定風(fēng)險(xiǎn),需嚴(yán)格評估適應(yīng)癥。
溶血性貧血患者日常需保持均衡飲食,適量增加富含優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵的食物如瘦肉、動物肝臟等。避免劇烈運(yùn)動和過度勞累,注意預(yù)防感染。定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù),觀察有無黃疸加重或尿液顏色變深。出現(xiàn)發(fā)熱、乏力加重等癥狀應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。保持良好心態(tài),遵醫(yī)囑規(guī)范治療有助于改善預(yù)后。
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