魚(yú)鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、魚(yú)鱗狀皮損等癥狀。魚(yú)鱗病可分為尋常型魚(yú)鱗病、性連鎖魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病、先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病等類型,癥狀嚴(yán)重程度與類型相關(guān)。
魚(yú)鱗病患者皮膚屏障功能受損,導(dǎo)致水分流失加劇。皮膚干燥多從嬰幼兒期開(kāi)始,表現(xiàn)為全身或局部皮膚粗糙、緊繃,冬季加重??赡芘c絲聚合蛋白基因突變有關(guān),導(dǎo)致角質(zhì)層脂質(zhì)代謝異常。日常需使用尿素軟膏、凡士林等保濕劑,嚴(yán)重時(shí)可遵醫(yī)囑使用他克莫司軟膏。
皮膚表面覆蓋灰白色或褐色鱗屑,呈菱形或多角形,邊緣游離。鱗屑常聚集在四肢伸側(cè),類似魚(yú)鱗狀排列。板層狀魚(yú)鱗病患者鱗屑較厚,可呈板層樣剝脫??勺襻t(yī)囑使用水楊酸軟膏、卡泊三醇軟膏幫助軟化角質(zhì),洗澡時(shí)避免用力搓洗。
先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病患兒出生時(shí)即出現(xiàn)全身彌漫性紅斑,表面覆蓋膠樣膜。尋常型魚(yú)鱗病在關(guān)節(jié)屈側(cè)可能出現(xiàn)深在性皸裂,伴疼痛出血。可能與表皮過(guò)度增殖有關(guān),需使用抗生素軟膏預(yù)防感染,如莫匹羅星軟膏。
部分患者伴隨毛囊角化丘疹,好發(fā)于上臂外側(cè)、大腿前側(cè)。毛囊口可見(jiàn)角栓堵塞,觸摸有粗糙感。與維生素A代謝異常相關(guān),可遵醫(yī)囑使用維A酸乳膏改善角化,日常增加富含維生素A的食物攝入。
性連鎖魚(yú)鱗病常見(jiàn)掌跖部位皮膚增厚、紋理加深,嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)皸裂影響活動(dòng)。角質(zhì)層異常增厚可達(dá)數(shù)毫米,需定期使用含尿素的角質(zhì)剝脫劑,如復(fù)方乳酸乳膏。避免穿硬底鞋減少摩擦。
魚(yú)鱗病患者需保持環(huán)境濕度在50%-60%,每日使用無(wú)刺激沐浴露清潔后立即涂抹保濕霜。選擇純棉透氣衣物,避免羊毛等粗糙材質(zhì)摩擦皮膚。冬季減少洗澡頻率,水溫不超過(guò)38攝氏度。飲食注意補(bǔ)充維生素A、維生素E及必需脂肪酸,如深海魚(yú)、胡蘿卜、堅(jiān)果等。若出現(xiàn)皮膚感染、大面積皸裂或活動(dòng)受限,應(yīng)及時(shí)至皮膚科就診。
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