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真性紅細(xì)胞增多癥

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真性紅細(xì)胞增多癥是一種骨髓增生性腫瘤，主要表現(xiàn)為紅細(xì)胞數(shù)量異常增多，可能伴隨血小板或白細(xì)胞增多。

1、病因機(jī)制

真性紅細(xì)胞增多癥與JAK2基因突變密切相關(guān)，約95%患者存在JAK2 V617F突變。該突變導(dǎo)致造血干細(xì)胞對(duì)細(xì)胞因子敏感性增高，引起紅細(xì)胞自主增殖。骨髓活檢可見(jiàn)全髓增生，以紅系增生為主。部分患者可能進(jìn)展為骨髓纖維化或急性白血病。

2、典型癥狀

患者常見(jiàn)頭痛、眩暈、皮膚瘙癢尤其熱水浴后、視物模糊等血流淤滯癥狀。由于血液黏稠度增高，可能出現(xiàn)血栓形成，表現(xiàn)為四肢疼痛、胸痛或卒中樣癥狀。部分患者有脾腫大引起的左上腹飽脹感，以及面色潮紅等體征。

3、診斷標(biāo)準(zhǔn)

診斷需滿足血紅蛋白男性＞185g/L或女性＞165g/L，并排除繼發(fā)性紅細(xì)胞增多。骨髓檢查顯示紅系增生伴JAK2突變陽(yáng)性是確診依據(jù)。需與高原反應(yīng)、慢性缺氧性疾病、腎癌等繼發(fā)性紅細(xì)胞增多相鑒別。

4、治療原則

靜脈放血是基礎(chǔ)治療，維持血細(xì)胞比容＜45%?？蛇x用羥基脲片、干擾素α-2b注射液等細(xì)胞抑制藥物。蘆可替尼片適用于JAK2突變陽(yáng)性患者?？寡“逅幬锶绨⑺酒チ帜c溶片可預(yù)防血栓，但需警惕出血風(fēng)險(xiǎn)。

5、并發(fā)癥管理

需定期監(jiān)測(cè)骨髓纖維化進(jìn)展，警惕門(mén)靜脈高壓或脾功能亢進(jìn)。出現(xiàn)急性白血病轉(zhuǎn)化時(shí)需按白血病方案治療。高血壓、高尿酸血癥等合并癥需同步控制。建議每3-6個(gè)月復(fù)查血常規(guī)和JAK2突變負(fù)荷。

患者應(yīng)保持每日2000-3000ml飲水量，避免脫水加重血液黏稠。飲食選擇低嘌呤、低鹽、高膳食纖維食物，限制紅肉攝入。適度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳可改善微循環(huán)，但避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)血栓。戒煙并控制體重，洗澡水溫不超過(guò)40℃以減輕瘙癢。定期監(jiān)測(cè)血壓和血常規(guī)指標(biāo)，出現(xiàn)新發(fā)頭痛或肢體麻木需立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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