溶血性貧血可通過糖皮質激素治療、免疫抑制劑治療、輸血治療、脾切除術、造血干細胞移植等方式治療。溶血性貧血通常由遺傳性紅細胞膜缺陷、自身免疫性溶血、感染、藥物或化學物質、微血管病性溶血等原因引起。
糖皮質激素是治療自身免疫性溶血性貧血的首選藥物,常用藥物包括醋酸潑尼松片、甲潑尼龍片、地塞米松片等。這類藥物通過抑制免疫系統異常反應,減少紅細胞破壞。治療初期需足量用藥,待血紅蛋白穩(wěn)定后逐漸減量。用藥期間需監(jiān)測血壓、血糖及電解質水平,長期使用可能引起骨質疏松、感染風險增加等不良反應。
對于糖皮質激素治療效果不佳或依賴的患者,可考慮使用免疫抑制劑,如環(huán)磷酰胺片、硫唑嘌呤片、他克莫司膠囊等。這類藥物通過抑制淋巴細胞增殖,降低抗體產生。治療期間需定期檢查血常規(guī)和肝腎功能,可能出現骨髓抑制、胃腸道反應等副作用。部分患者需聯合使用兩種免疫抑制劑以提高療效。
嚴重貧血患者需進行紅細胞輸注以改善組織缺氧狀態(tài)。輸血前需進行交叉配血試驗,避免輸血反應。對于自身免疫性溶血患者,應選擇洗滌紅細胞以減少補體介導的溶血。輸血頻率和量需根據患者血紅蛋白水平和臨床癥狀決定,過量輸血可能導致鐵過載。輸血后需密切監(jiān)測生命體征和溶血指標變化。
脾臟是破壞異常紅細胞的主要場所,對于遺傳性球形紅細胞增多癥等疾病,脾切除術可顯著減少溶血。手術適應證包括輸血依賴、反復溶血危象、脾功能亢進等。術前需接種肺炎球菌疫苗、腦膜炎球菌疫苗和流感嗜血桿菌疫苗。術后可能發(fā)生血栓形成、感染等并發(fā)癥,需長期預防性使用抗生素。
對于重型地中海貧血、鐮狀細胞貧血等遺傳性溶血性貧血,異基因造血干細胞移植是唯一根治方法。移植前需進行HLA配型,預處理方案包括化療和放療。移植后可能出現移植物抗宿主病、感染等并發(fā)癥,需長期使用免疫抑制劑?;蛑委熓切屡d治療方法,目前仍在臨床試驗階段。
溶血性貧血患者日常需避免感染、劇烈運動和氧化性藥物。飲食應富含優(yōu)質蛋白、葉酸和鐵劑,但遺傳性血色病患者需限制鐵攝入。保持規(guī)律作息,避免受涼和情緒波動。定期復查血常規(guī)、網織紅細胞計數和膽紅素水平。出現發(fā)熱、黃疸加重或乏力明顯時需及時就醫(yī)。根據貧血程度調整活動強度,重度貧血時應臥床休息。冬季注意保暖,預防寒冷誘發(fā)溶血發(fā)作。
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