骨髓增生異常綜合征可通過(guò)支持治療、藥物治療、造血干細(xì)胞移植等方式干預(yù)。該疾病可能與基因突變、化學(xué)物質(zhì)暴露等因素有關(guān),通常表現(xiàn)為貧血、感染傾向等癥狀。
針對(duì)血細(xì)胞減少進(jìn)行成分輸血,如紅細(xì)胞懸液糾正貧血,血小板輸注預(yù)防出血。同時(shí)需預(yù)防性使用抗感染藥物,定期監(jiān)測(cè)鐵蛋白水平避免鐵過(guò)載。對(duì)于依賴(lài)輸血患者,可考慮祛鐵治療。
免疫調(diào)節(jié)劑如沙利度胺膠囊可調(diào)節(jié)造血微環(huán)境,去甲基化藥物如地西他濱注射液能延緩疾病進(jìn)展。促紅細(xì)胞生成素注射液適用于低危組貧血患者,需配合鐵劑使用。部分患者可嘗試環(huán)孢素軟膠囊調(diào)節(jié)免疫功能。
異基因造血干細(xì)胞移植是唯一根治手段,適用于年齡小于65歲且配型成功的患者。移植前需進(jìn)行強(qiáng)化預(yù)處理,移植后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑預(yù)防排異反應(yīng)。移植相關(guān)死亡率較高,需嚴(yán)格評(píng)估適應(yīng)癥。
新型靶向藥物如BCL-2抑制劑維奈克拉片正在臨床試驗(yàn)階段,可嘗試參加符合入組標(biāo)準(zhǔn)的臨床研究。組蛋白去乙?;敢种苿?、免疫檢查點(diǎn)抑制劑等新療法也在探索中,需在專(zhuān)業(yè)醫(yī)師指導(dǎo)下選擇。
在規(guī)范治療基礎(chǔ)上可配合益氣養(yǎng)血類(lèi)中藥,如復(fù)方阿膠漿、生血寶合劑等改善癥狀。針灸選取足三里、血海等穴位調(diào)節(jié)氣血,但不可替代主流治療方案。需注意中藥與西藥的相互作用。
患者需保持口腔清潔預(yù)防感染,飲食選擇高蛋白易消化食物,避免生冷刺激。適度進(jìn)行散步等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng),保證每日睡眠時(shí)間。定期復(fù)查血常規(guī)和骨髓穿刺,嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。注意觀察皮膚瘀斑、發(fā)熱等異常情況,及時(shí)就醫(yī)處理。保持樂(lè)觀心態(tài),必要時(shí)尋求心理支持。
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