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硬皮病可威脅到內(nèi)臟

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硬皮病確實(shí)可能威脅內(nèi)臟器官，屬于系統(tǒng)性自身免疫病，可累及皮膚、肺臟、心臟、腎臟及消化道等。硬皮病分為局限性硬皮病和系統(tǒng)性硬皮病，后者內(nèi)臟受累風(fēng)險(xiǎn)更高，需通過(guò)早期干預(yù)控制病情進(jìn)展。

1、肺部纖維化

系統(tǒng)性硬皮病常引發(fā)肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為干咳、活動(dòng)后氣短。肺功能檢查顯示彌散功能下降，高分辨率CT可見(jiàn)網(wǎng)格狀陰影。治療需使用吡非尼酮膠囊或尼達(dá)尼布軟膠囊延緩纖維化，嚴(yán)重者需氧療。患者應(yīng)定期監(jiān)測(cè)肺功能，避免呼吸道感染。

2、肺動(dòng)脈高壓

約15%患者合并肺動(dòng)脈高壓，與肺血管重塑有關(guān)。癥狀包括乏力、胸痛、暈厥，右心導(dǎo)管檢查可確診。推薦使用安立生坦片或他達(dá)拉非片擴(kuò)張肺血管，必要時(shí)聯(lián)合司來(lái)帕格片。日常需限制鈉鹽攝入，監(jiān)測(cè)血氧飽和度。

3、腎危象

急進(jìn)性腎損傷是硬皮病危重癥，與腎動(dòng)脈狹窄相關(guān)。表現(xiàn)為惡性高血壓、血肌酐驟升，需緊急使用卡托普利片或依那普利片控制血壓。血液透析適用于腎功能衰竭患者，同時(shí)需糾正微血管病性溶血。

4、心臟受累

心肌纖維化導(dǎo)致心律失常和心力衰竭，超聲心動(dòng)圖顯示心室舒張功能減退。治療采用美托洛爾緩釋片控制心率，沙庫(kù)巴曲纈沙坦鈉片改善心功能?；颊邞?yīng)限制體力活動(dòng)，每日監(jiān)測(cè)體重變化。

5、消化道病變

食管平滑肌萎縮引發(fā)反流性食管炎，胃竇血管擴(kuò)張可致貧血。質(zhì)子泵抑制劑如奧美拉唑腸溶膠囊緩解反酸，嚴(yán)重吞咽困難需鼻飼營(yíng)養(yǎng)。建議少食多餐，進(jìn)食后保持直立體位2小時(shí)。

硬皮病患者需終身隨訪，每3-6個(gè)月評(píng)估心肺腎功能。日常注意皮膚保濕避免皸裂，冬季加強(qiáng)肢體保暖。飲食選擇高蛋白、易消化食物，補(bǔ)充維生素D和鈣劑。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練，但避免過(guò)度疲勞。出現(xiàn)發(fā)熱、呼吸困難或水腫加重時(shí)需立即就醫(yī)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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