大皰性類天皰瘡是一種慢性自身免疫性水皰性疾病,主要表現(xiàn)為皮膚出現(xiàn)緊張性大皰,好發(fā)于老年人。該病可能與免疫系統(tǒng)異常、遺傳因素、藥物誘發(fā)等因素有關(guān),通常需要皮膚科醫(yī)生通過組織病理學和免疫熒光檢查確診。
大皰性類天皰瘡的發(fā)病與自身抗體攻擊皮膚基底膜帶的BP180和BP230抗原有關(guān)。這種免疫反應導致表皮與真皮分離,形成充滿液體的緊張性大皰。部分患者存在HLA-DQB1等遺傳易感基因,某些藥物如利尿劑、抗生素可能誘發(fā)疾病發(fā)作。
典型癥狀為軀干和四肢出現(xiàn)直徑1-3厘米的緊張性大皰,皰壁厚不易破裂,周圍皮膚可能伴有紅斑或蕁麻疹樣皮損。約半數(shù)患者發(fā)病前數(shù)月會出現(xiàn)頑固性瘙癢,口腔黏膜受累較少見。皮損愈合后可能遺留色素沉著但較少形成瘢痕。
確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)、組織病理學和直接免疫熒光檢查。病理顯示表皮下水皰伴嗜酸性粒細胞浸潤,免疫熒光可見基底膜帶IgG和C3線性沉積。部分醫(yī)院可開展血清BP180抗體檢測輔助診斷,需與尋常型天皰瘡、皰疹樣皮炎等疾病鑒別。
糖皮質(zhì)激素是首選治療藥物,輕中度患者可使用潑尼松片,重度患者可能需要甲潑尼龍注射液。免疫抑制劑如硫唑嘌呤片、嗎替麥考酚酯膠囊常作為激素替代或聯(lián)合用藥。部分患者對四環(huán)素膠囊聯(lián)合煙酰胺片治療反應良好,新型生物制劑如利妥昔單抗注射液可用于難治性病例。
患者應穿著寬松棉質(zhì)衣物避免摩擦,皰液滲出時使用無菌生理鹽水濕敷。洗澡水溫不宜過高,避免使用堿性肥皂。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入促進創(chuàng)面愈合,適當補充維生素D和鈣劑預防骨質(zhì)疏松。定期監(jiān)測血糖血壓,注意口腔衛(wèi)生,避免陽光暴曬。
大皰性類天皰瘡患者需長期隨訪,治療期間應遵醫(yī)囑逐漸減量藥物,不可自行停藥。保持皮膚清潔干燥,出現(xiàn)新發(fā)水皰或感染跡象時及時復診。建議記錄皮損變化情況,避免接觸可能誘發(fā)加重的藥物,維持規(guī)律作息有助于病情控制。
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