縮窄性心包炎是指心包因慢性炎癥導(dǎo)致纖維化、鈣化,使心臟舒張功能受限的一種疾病,主要由結(jié)核感染、心臟手術(shù)、放射治療等因素引起。
縮窄性心包炎的核心病理改變是心包增厚僵硬,限制心室舒張期充盈。早期可能僅表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、乏力,隨著病情進(jìn)展可出現(xiàn)肝大、腹水、下肢水腫等體循環(huán)淤血癥狀。聽(tīng)診可能聞及心包叩擊音,影像學(xué)檢查可見(jiàn)心包鈣化或增厚。部分患者因長(zhǎng)期靜脈回流受阻導(dǎo)致蛋白質(zhì)丟失性腸病,出現(xiàn)低蛋白血癥。未經(jīng)治療的患者可能逐漸發(fā)展為心源性惡病質(zhì)。
結(jié)核性心包炎是常見(jiàn)病因,尤其在結(jié)核高發(fā)地區(qū)。心臟外科手術(shù)或胸部放射治療后的心包損傷也可能導(dǎo)致纖維化。自身免疫性疾病如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡偶爾會(huì)累及心包。腫瘤轉(zhuǎn)移或尿毒癥等代謝性疾病引起者較為少見(jiàn)。化膿性心包炎治療不及時(shí)可能轉(zhuǎn)為慢性縮窄性改變。
診斷需結(jié)合病史、體格檢查和影像學(xué)證據(jù)。超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)心室舒張受限、室間隔抖動(dòng)等特征性表現(xiàn)。心臟CT或MRI能清晰顯示心包增厚程度和鈣化范圍。心導(dǎo)管檢查可測(cè)定心室壓力曲線(xiàn),顯示典型的平方根征。需注意與限制型心肌病鑒別,后者心包正常但心肌本身存在病變。
藥物治療主要針對(duì)原發(fā)病因,如抗結(jié)核治療需持續(xù)足夠療程。利尿劑可暫時(shí)緩解淤血癥狀,但無(wú)法解決根本問(wèn)題。心包切除術(shù)是唯一根治手段,手術(shù)需完整剝離增厚的心包,尤其要解除心室部位的束縛。術(shù)后可能出現(xiàn)低心排血量綜合征,需密切監(jiān)護(hù)。手術(shù)死亡率與術(shù)前心功能狀態(tài)密切相關(guān)。
疾病晚期心肌長(zhǎng)期受壓可能出現(xiàn)萎縮,即使手術(shù)解除束縛后心臟功能也難以完全恢復(fù)。部分患者術(shù)后仍需長(zhǎng)期服用利尿劑。合并嚴(yán)重肝腎功能損害或惡病質(zhì)者手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)顯著增高。術(shù)后復(fù)發(fā)多因心包剝離不徹底,需再次手術(shù)干預(yù)。
確診縮窄性心包炎后應(yīng)限制鈉鹽攝入,每日不超過(guò)3克,避免加重水鈉潴留。記錄每日體重和尿量有助于監(jiān)測(cè)液體平衡。適度活動(dòng)以不引起明顯氣促為度,避免劇烈運(yùn)動(dòng)增加心臟負(fù)荷。術(shù)后患者需定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖評(píng)估心功能恢復(fù)情況。出現(xiàn)下肢水腫加重或夜間陣發(fā)性呼吸困難應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。結(jié)核性患者需規(guī)范完成抗結(jié)核治療,避免自行停藥導(dǎo)致復(fù)發(fā)或耐藥。
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