漸凍癥患者生存期通常為3-5年,具體時(shí)間與病情進(jìn)展速度、并發(fā)癥管理等因素有關(guān)。漸凍癥即肌萎縮側(cè)索硬化,是一種進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。
漸凍癥患者生存期差異較大,部分患者可能存活1-3年,這類患者通常病情進(jìn)展較快,早期出現(xiàn)呼吸肌無(wú)力或吞咽功能障礙。呼吸衰竭是主要致死原因,需依賴無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)支持。另有部分患者生存期可達(dá)5-10年,多見(jiàn)于發(fā)病年齡較輕、僅累及肢體肌肉的患者。這類患者通過(guò)規(guī)范使用利魯唑片、依達(dá)拉奉注射液等藥物,配合經(jīng)皮胃造瘺術(shù)改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài),可延緩病情進(jìn)展。約10%患者生存期超過(guò)10年,可能與基因突變類型相關(guān),需定期監(jiān)測(cè)肺功能及營(yíng)養(yǎng)指標(biāo)。
建議患者保持均衡飲食,吞咽困難時(shí)可選擇糊狀食物,避免嗆咳引發(fā)肺炎。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)被動(dòng)活動(dòng)防止肌肉攣縮,使用輔助器具維持日常活動(dòng)能力。定期隨訪神經(jīng)內(nèi)科,根據(jù)癥狀調(diào)整治療方案,必要時(shí)進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診。
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