多發(fā)性肌炎和皮肌炎均屬于特發(fā)性炎癥性肌病,主要區(qū)別在于皮肌炎伴隨特征性皮膚病變,而多發(fā)性肌炎僅累及肌肉。兩者在發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)及治療策略上存在差異。
多發(fā)性肌炎主要表現(xiàn)為對稱性近端肌無力,常見于骨盆帶和肩胛帶肌肉,可伴有肌酶升高和肌電圖異常。病理特征為CD8+T細胞浸潤肌纖維。約30%患者合并間質(zhì)性肺病,部分病例與惡性腫瘤相關(guān)。治療以糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑為主,常用甲潑尼龍片聯(lián)合甲氨蝶呤片或他克莫司膠囊。
皮肌炎除肌炎表現(xiàn)外,特征性皮膚病變包括向陽疹、戈謝隆征及甲周紅斑。病理可見毛細血管減少和補體沉積。兒童型皮肌炎易發(fā)生鈣質(zhì)沉著,成人型與惡性腫瘤關(guān)聯(lián)更顯著。皮膚護理需避免日曬,使用羥氯喹片可能改善皮疹。靜脈注射免疫球蛋白對頑固性皮疹有效。
患者應(yīng)定期監(jiān)測肌力變化和肺部功能,避免劇烈運動導(dǎo)致肌肉損傷。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白攝入如魚肉、雞蛋,補充維生素D促進骨骼健康。使用免疫抑制劑期間須預(yù)防感染,接種滅活疫苗前需咨詢醫(yī)生。皮膚病變者應(yīng)選用溫和護膚品,外出時涂抹SPF50+防曬霜。建議每6-12個月進行腫瘤篩查,尤其關(guān)注卵巢、肺、乳腺等部位。
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