紅斑狼瘡可累及皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)及神經(jīng)系統(tǒng)等多個(gè)部位,典型皮膚病變多見于面部蝶形區(qū)、耳廓、頭皮等日光暴露部位。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者約80%會(huì)出現(xiàn)皮膚損害,特征性表現(xiàn)為雙頰部蝶形紅斑,呈對(duì)稱性分布,邊界清晰,可伴有鱗屑。其他常見部位包括耳廓、頸部V字區(qū)、前胸、手足掌面及甲周,口腔或鼻黏膜可能出現(xiàn)無痛性潰瘍。部分患者對(duì)紫外線敏感,日曬后皮疹加重。
90%以上患者有關(guān)節(jié)疼痛或腫脹,最常累及近端指間關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié),多呈對(duì)稱性、游走性疼痛,晨僵持續(xù)時(shí)間通常短于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。約5-10%患者可能出現(xiàn)股骨頭壞死,與長期使用糖皮質(zhì)激素或血管炎相關(guān)。
約50-70%患者存在狼瘡性腎炎,表現(xiàn)為蛋白尿、血尿或管型尿,嚴(yán)重者可進(jìn)展為腎功能不全。病理分型從I型至VI型,其中IV型彌漫增殖性腎炎最為兇險(xiǎn),需通過腎活檢明確診斷。
常見正細(xì)胞正色素性貧血、白細(xì)胞減少或血小板減少,部分患者出現(xiàn)溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增高??沽字贵w陽性者可能發(fā)生血栓形成,表現(xiàn)為反復(fù)流產(chǎn)或動(dòng)靜脈栓塞。
神經(jīng)精神狼瘡可表現(xiàn)為頭痛、癲癇發(fā)作、腦血管意外或精神異常,腦脊液檢查可見蛋白升高,MRI可能顯示腦白質(zhì)病變。周圍神經(jīng)病變以感覺異常多見,需與藥物副作用鑒別。
紅斑狼瘡患者需嚴(yán)格防曬,使用SPF50以上廣譜防曬霜并配合物理遮擋,避免使用含雌激素藥物。定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)、尿常規(guī)及補(bǔ)體水平,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,關(guān)節(jié)疼痛時(shí)可嘗試溫水浴緩解。出現(xiàn)新發(fā)皮疹、水腫或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)復(fù)診,妊娠前需進(jìn)行多學(xué)科評(píng)估。
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