雷諾氏綜合征主要表現(xiàn)為手指或足趾遇冷或情緒緊張時(shí)出現(xiàn)蒼白、發(fā)紺、潮紅的三相顏色變化,可能伴有麻木、刺痛感。雷諾氏綜合征通常由血管痙攣引起,可分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩類,原發(fā)性多與遺傳或環(huán)境因素相關(guān),繼發(fā)性常伴隨結(jié)締組織病、血管炎等疾病。
典型癥狀是手指或足趾皮膚顏色階段性改變,初期因血管痙攣導(dǎo)致局部缺血呈現(xiàn)蒼白,持續(xù)缺氧后轉(zhuǎn)為青紫色,血管再擴(kuò)張時(shí)充血出現(xiàn)潮紅。發(fā)作多由寒冷或情緒激動(dòng)誘發(fā),可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí),溫暖環(huán)境可緩解。部分患者僅表現(xiàn)為單色變化,如持續(xù)蒼白或發(fā)紺。
發(fā)作期常伴隨針刺樣疼痛、麻木或燒灼感,與局部缺血及神經(jīng)刺激有關(guān)。嚴(yán)重者可能出現(xiàn)觸覺減退,但通常無持續(xù)性感覺喪失。癥狀緩解后感覺多恢復(fù)正常,反復(fù)發(fā)作可能導(dǎo)致皮膚增厚或指甲變形。
長(zhǎng)期反復(fù)血管痙攣可導(dǎo)致指端皮膚干燥、皸裂,嚴(yán)重者出現(xiàn)潰瘍或壞死,多見于繼發(fā)性雷諾氏綜合征。伴隨硬皮病時(shí),皮膚會(huì)逐漸變硬、緊繃,指尖萎縮呈“鷹嘴樣”改變。潰瘍愈合后遺留瘢痕,可能影響關(guān)節(jié)活動(dòng)。
繼發(fā)性雷諾氏綜合征常合并原發(fā)病表現(xiàn),如系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)痛;類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎伴晨僵和對(duì)稱性關(guān)節(jié)腫脹;干燥綜合征伴口干、眼干。部分患者實(shí)驗(yàn)室檢查可檢出抗核抗體陽性或血管炎指標(biāo)異常。
嚴(yán)重血管痙攣可能累及內(nèi)臟器官,如肺動(dòng)脈高壓導(dǎo)致活動(dòng)后氣促,腎臟受累出現(xiàn)蛋白尿。原發(fā)性雷諾氏綜合征全身癥狀較少,但長(zhǎng)期未控制可能進(jìn)展為指端壞疽,需警惕感染風(fēng)險(xiǎn)。
雷諾氏綜合征患者需避免寒冷環(huán)境,冬季穿戴保暖手套襪子,戒煙以防尼古丁加重血管收縮。繼發(fā)性患者應(yīng)積極治療原發(fā)病,遵醫(yī)囑使用鈣通道阻滯劑如硝苯地平緩釋片、血管擴(kuò)張劑如前列地爾注射液。若出現(xiàn)潰瘍或壞死需及時(shí)就醫(yī),預(yù)防感染并評(píng)估血管功能。日常可進(jìn)行手部溫水浸泡按摩,促進(jìn)局部血液循環(huán)。
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