T細(xì)胞淋巴瘤主要分為外周T細(xì)胞淋巴瘤、皮膚T細(xì)胞淋巴瘤、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤、間變性大細(xì)胞淋巴瘤、成人T細(xì)胞白血病淋巴瘤等類(lèi)型。T細(xì)胞淋巴瘤是起源于T淋巴細(xì)胞的惡性腫瘤,臨床表現(xiàn)多樣,需結(jié)合病理檢查和免疫組化確診。
外周T細(xì)胞淋巴瘤是最常見(jiàn)的T細(xì)胞淋巴瘤亞型,多發(fā)生于淋巴結(jié),也可累及骨髓、肝臟等器官?;颊叱1憩F(xiàn)為無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大、發(fā)熱、體重下降等癥狀。該類(lèi)型侵襲性強(qiáng),預(yù)后較差,需采用CHOP方案化療或自體造血干細(xì)胞移植治療。診斷需依賴(lài)淋巴結(jié)活檢及CD3、CD4等免疫標(biāo)志物檢測(cè)。
皮膚T細(xì)胞淋巴瘤以蕈樣肉芽腫和塞扎里綜合征為主要亞型,病變局限于皮膚。早期表現(xiàn)為紅斑、斑塊,后期可形成腫瘤或累及淋巴結(jié)。光療、局部化療藥物如氮芥軟膏是常用治療手段。該類(lèi)型進(jìn)展緩慢,但晚期可能侵犯內(nèi)臟,需定期皮膚活檢監(jiān)測(cè)病情變化。
血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤特征為淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞伴高內(nèi)皮小靜脈增生。患者多有全身癥狀如發(fā)熱、皮疹,實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)多克隆高球蛋白血癥。病理顯示CD21陽(yáng)性濾泡樹(shù)突細(xì)胞網(wǎng)狀增生。該類(lèi)型對(duì)激素敏感但易復(fù)發(fā),需采用含鉑類(lèi)藥物的聯(lián)合化療方案。
間變性大細(xì)胞淋巴瘤分為ALK陽(yáng)性和ALK陰性?xún)尚?,腫瘤細(xì)胞體積大且表達(dá)CD30。ALK陽(yáng)性型好發(fā)于兒童及青年,預(yù)后較好;ALK陰性型多見(jiàn)于中老年,侵襲性強(qiáng)。常見(jiàn)癥狀為淋巴結(jié)腫大伴B癥狀,治療以CHOP方案為基礎(chǔ),ALK陽(yáng)性者可靶向治療。
成人T細(xì)胞白血病淋巴瘤與HTLV-1病毒感染相關(guān),流行于日本、加勒比地區(qū)。臨床分為急性型、淋巴瘤型、慢性型和悶燃型。急性型進(jìn)展快,表現(xiàn)為高鈣血癥、皮膚損害和肝脾腫大。治療困難,常用VCAP-AMP-VECP方案化療,異基因造血干細(xì)胞移植可能改善預(yù)后。
T細(xì)胞淋巴瘤患者日常需注意預(yù)防感染,保持皮膚清潔,避免劇烈日曬。飲食應(yīng)保證高蛋白、高熱量,適量補(bǔ)充維生素。治療期間定期監(jiān)測(cè)血常規(guī)和肝腎功能,出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。不同類(lèi)型的T細(xì)胞淋巴瘤治療方案差異較大,須嚴(yán)格遵循血液科醫(yī)生的個(gè)體化治療建議,不可自行調(diào)整用藥。
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