肌萎縮側索硬化可能引發(fā)呼吸衰竭、吞咽困難、營養(yǎng)不良、肺部感染和壓瘡等并發(fā)癥。這些并發(fā)癥與運動神經元進行性退化導致的肌肉功能喪失有關。
呼吸肌受累是肌萎縮側索硬化晚期常見表現,膈肌和肋間肌無力導致肺通氣不足。早期可能僅表現為活動后氣促,隨著病情進展可出現二氧化碳潴留、低氧血癥,最終需要無創(chuàng)或有創(chuàng)呼吸機輔助通氣。定期肺功能檢測和呼吸肌力評估有助于早期干預。
延髓支配的咽喉部肌肉萎縮會導致吞咽功能障礙,表現為進食嗆咳、流涎、言語含糊。長期吞咽困難可能引發(fā)誤吸性肺炎,需通過改良吞鋇造影評估嚴重程度。營養(yǎng)師指導下的食物性狀調整能降低窒息風險。
咀嚼吞咽障礙和能量消耗增加共同導致營養(yǎng)攝入不足,患者可能出現體重快速下降、低蛋白血癥。經皮內鏡下胃造瘺術可建立長期腸內營養(yǎng)支持通道,配合高熱量營養(yǎng)制劑補充每日所需。
咳嗽反射減弱使呼吸道分泌物滯留,誤吸風險增加易誘發(fā)細菌性肺炎。常見病原體包括肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌,需根據痰培養(yǎng)結果選擇敏感抗生素如阿莫西林克拉維酸鉀片、左氧氟沙星片等進行治療。
長期臥床和肢體活動障礙使骨突部位持續(xù)受壓,骶尾部、足跟等部位易發(fā)生缺血性潰瘍。使用減壓床墊、每2小時翻身一次可預防壓瘡形成,已發(fā)生的壓瘡需清創(chuàng)后外用莫匹羅星軟膏預防感染。
肌萎縮側索硬化患者需維持均衡營養(yǎng)攝入,選擇易吞咽的高蛋白食物如雞蛋羹、酸奶等,必要時采用鼻飼或胃造瘺喂養(yǎng)。保持適度關節(jié)活動度可延緩肌肉攣縮,使用電動輪椅等輔助器具提高移動能力。定期進行呼吸功能訓練和排痰指導,居住環(huán)境應配備防滑設施和扶手。建議在專業(yè)康復團隊指導下制定個性化護理方案,家庭成員需學習基本照護技能。
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