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溶血癥是什么疾病

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溶血癥是指紅細(xì)胞破壞速率超過骨髓造血代償能力時發(fā)生的貧血性疾病，主要分為遺傳性溶血性貧血和獲得性溶血性貧血兩大類。

1、遺傳性溶血性貧血

遺傳性溶血性貧血主要由紅細(xì)胞膜缺陷、酶缺乏或血紅蛋白異常引起。紅細(xì)胞膜缺陷如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥會導(dǎo)致紅細(xì)胞變形能力下降，在脾臟被過早破壞。葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥患者在接觸氧化性物質(zhì)時易發(fā)生急性溶血。血紅蛋白病如地中海貧血因珠蛋白鏈合成障礙導(dǎo)致無效造血和溶血。這類患者可能出現(xiàn)黃疸、脾腫大等癥狀，需通過基因檢測確診。

2、獲得性溶血性貧血

獲得性溶血性貧血包括免疫性溶血、機(jī)械性溶血和感染性溶血等類型。自身免疫性溶血性貧血因機(jī)體產(chǎn)生抗紅細(xì)胞抗體導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞，可繼發(fā)于淋巴增殖性疾病或系統(tǒng)性紅斑狼瘡。微血管病性溶血見于血栓性血小板減少性紫癜等疾病，紅細(xì)胞在異常血管中遭受機(jī)械損傷。瘧疾等感染也可直接破壞紅細(xì)胞。臨床表現(xiàn)除貧血外，可能出現(xiàn)血紅蛋白尿和發(fā)熱。

3、溶血危象

急性大量溶血時可發(fā)生溶血危象，表現(xiàn)為突發(fā)寒戰(zhàn)高熱、腰背痛、醬油色尿和急性腎功能衰竭。這種情況需要緊急處理，包括輸血支持、堿化尿液保護(hù)腎功能等措施。慢性溶血患者可能因膽紅素代謝異常形成膽結(jié)石，長期貧血會導(dǎo)致心臟擴(kuò)大和心力衰竭。

4、診斷方法

溶血性貧血的診斷需結(jié)合臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查。網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增高提示骨髓代償性增生。血清間接膽紅素升高、結(jié)合珠蛋白降低反映紅細(xì)胞破壞增多。直接抗人球蛋白試驗(yàn)陽性提示免疫性溶血。外周血涂片可見球形紅細(xì)胞、裂紅細(xì)胞等異常形態(tài)。骨髓檢查可評估造血功能。

5、治療原則

治療需根據(jù)病因采取針對性措施。遺傳性溶血患者應(yīng)避免誘發(fā)因素，脾切除對部分類型有效。免疫性溶血可使用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑。輸血適用于嚴(yán)重貧血，但需注意同種免疫反應(yīng)。造血干細(xì)胞移植是治愈某些遺傳性溶血病的唯一方法。所有患者都需要補(bǔ)充葉酸預(yù)防巨幼細(xì)胞貧血。

溶血患者應(yīng)注意避免劇烈運(yùn)動、感染、氧化性藥物等誘發(fā)因素，保證充足營養(yǎng)攝入，定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能。出現(xiàn)發(fā)熱、黃疸加重或尿色加深時應(yīng)及時就醫(yī)。慢性溶血患者需每年進(jìn)行膽囊超聲檢查，育齡期患者應(yīng)接受遺傳咨詢。保持規(guī)律作息和良好心態(tài)有助于疾病管理。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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