骨髓增殖性腫瘤可通過藥物治療、干擾素治療、靶向治療、放射治療、造血干細(xì)胞移植等方式治療。骨髓增殖性腫瘤通常由基因突變、骨髓微環(huán)境異常、炎癥因子刺激、免疫功能紊亂、遺傳易感性等因素引起。
羥基脲片常用于控制紅細(xì)胞增多癥的血細(xì)胞計(jì)數(shù),阿那格雷膠囊可選擇性抑制巨核細(xì)胞增殖,蘆可替尼片適用于中高危骨髓纖維化患者。藥物治療需定期監(jiān)測血常規(guī)和肝腎功能,根據(jù)療效調(diào)整劑量。
聚乙二醇干擾素α-2b注射液能抑制異常造血克隆增殖,尤其適合年輕患者。治療期間可能出現(xiàn)發(fā)熱、乏力等流感樣癥狀,通常2-3天后自行緩解。需持續(xù)用藥維持療效。
針對JAK2V617F突變的Fedratinib膠囊可改善骨髓纖維化相關(guān)癥狀,魯索替尼片能顯著縮小脾臟體積。靶向治療前需進(jìn)行基因檢測確認(rèn)突變類型,治療過程中需警惕心血管事件風(fēng)險(xiǎn)。
局部放療適用于脾區(qū)疼痛明顯的骨髓纖維化患者,常用劑量為10-15Gy分次照射。放射性核素磷-32曾用于真性紅細(xì)胞增多癥治療,現(xiàn)因繼發(fā)白血病風(fēng)險(xiǎn)已較少使用。
異基因造血干細(xì)胞移植是唯一可能治愈的方法,適用于年輕高?;颊?。移植前需進(jìn)行HLA配型,預(yù)處理方案常采用白消安聯(lián)合環(huán)磷酰胺。移植后需長期預(yù)防移植物抗宿主病。
骨髓增殖性腫瘤患者應(yīng)保持均衡飲食,適量補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白和含鐵食物,避免高嘌呤飲食。規(guī)律進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如散步、游泳,每周3-5次,每次30分鐘。定期監(jiān)測血常規(guī)和脾臟大小變化,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致脾破裂。保持良好作息,預(yù)防感染,出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向等癥狀及時(shí)就醫(yī)。心理疏導(dǎo)有助于緩解焦慮情緒,可參加病友互助小組獲取支持。
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