小兒腎病綜合征長大后多數(shù)預(yù)后良好,但部分可能發(fā)展為慢性腎臟病或復(fù)發(fā)。腎病綜合征主要表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥,兒童患者以微小病變型最常見。
約80%微小病變型患兒對激素治療敏感,青春期后復(fù)發(fā)率顯著降低。規(guī)范治療后可保持正常腎功能,生長發(fā)育不受影響。建議定期監(jiān)測尿蛋白和腎功能,避免感染等誘發(fā)因素。
部分患兒需長期小劑量激素維持治療,青春期后約半數(shù)可停藥。這類患者需注意骨質(zhì)疏松、生長發(fā)育遲緩等藥物副作用,建議配合鈣劑和維生素D補充,定期進行骨密度檢查。
約30-50%可能進展至終末期腎病,需密切監(jiān)測血壓和腎功能。早期使用環(huán)孢素軟膠囊或他克莫司膠囊等免疫抑制劑可能延緩進展,必要時需進行血液透析或腎移植。
兒童患者較少見,部分可自發(fā)緩解,但約20%可能持續(xù)蛋白尿。推薦使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑如卡托普利片控制蛋白尿,嚴重病例需聯(lián)合利妥昔單抗注射液治療。
由過敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等疾病引起者,預(yù)后取決于原發(fā)病控制情況。建議使用羥氯喹片控制狼瘡活動,必要時采用環(huán)磷酰胺注射液沖擊治療,需長期隨訪尿常規(guī)和免疫指標(biāo)。
患兒成年后應(yīng)保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,每日食鹽不超過3克,適量攝入雞蛋、魚肉等優(yōu)質(zhì)蛋白。避免劇烈運動和過度勞累,每3-6個月復(fù)查尿常規(guī)、血生化等指標(biāo)。育齡期女性需在腎病穩(wěn)定期計劃妊娠,妊娠期間加強腎功能監(jiān)測。出現(xiàn)眼瞼浮腫或尿泡沫增多應(yīng)及時就醫(yī)。
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