魚鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑及魚鱗狀皮損,可分為遺傳性和獲得性兩類。典型癥狀包括皮膚粗糙、鱗屑堆積、瘙癢、皸裂等,嚴(yán)重者可伴發(fā)紅皮病或眼部病變。
魚鱗病患者皮膚屏障功能受損,角質(zhì)層水分丟失加快,表現(xiàn)為全身或局部皮膚干燥緊繃。輕癥者僅冬季加重,重癥者常年存在脫屑,常見于四肢伸側(cè)。日常需使用含尿素或乳酸的保濕劑,如尿素軟膏、乳酸銨乳膏等幫助緩解。
角質(zhì)細(xì)胞代謝異常導(dǎo)致鱗屑呈菱形或多邊形,黏附于皮膚表面形成魚鱗樣外觀。尋常型魚鱗病多見細(xì)小白色鱗屑,板層狀魚鱗病可出現(xiàn)大片深褐色鱗屑。嚴(yán)重時(shí)鱗屑可覆蓋軀干及關(guān)節(jié)屈側(cè),需定期溫和去角質(zhì)配合潤膚護(hù)理。
約半數(shù)患者伴有輕重不一的瘙癢,搔抓可能導(dǎo)致繼發(fā)感染。發(fā)病與皮膚屏障破壞后神經(jīng)末梢暴露有關(guān),可遵醫(yī)囑使用抗組胺藥如氯雷他定片、西替利嗪滴劑,或局部涂抹他克莫司軟膏控制炎癥反應(yīng)。
重度患者因皮膚彈性下降,手足等部位易出現(xiàn)深在性皸裂,活動(dòng)時(shí)伴疼痛出血??赡芘c表皮增厚、脂質(zhì)代謝異常有關(guān),需使用含凡士林的修復(fù)霜,合并感染時(shí)需聯(lián)用莫匹羅星軟膏等抗生素制劑。
部分類型可伴發(fā)毛周角化、掌跖角化或特應(yīng)性皮炎。X連鎖魚鱗病可能合并角膜渾濁,丑角樣魚鱗病可出現(xiàn)瞼外翻。需針對(duì)并發(fā)癥使用維A酸乳膏、人工淚液等藥物,嚴(yán)重角化異常者需系統(tǒng)性維A酸治療。
魚鱗病患者應(yīng)避免過度清潔,沐浴水溫不超過38℃,沐浴后3分鐘內(nèi)涂抹保濕劑。選擇純棉透氣衣物,冬季使用加濕器維持環(huán)境濕度。日常補(bǔ)充富含維生素A、E的食物如胡蘿卜、堅(jiān)果,避免辛辣刺激飲食。若出現(xiàn)皮膚感染、廣泛皸裂或視力異常,需及時(shí)至皮膚科或眼科就診。
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