先天性唇腭裂可通過(guò)手術(shù)治療、正畸治療、語(yǔ)音訓(xùn)練、心理干預(yù)、營(yíng)養(yǎng)支持等方式綜合治療。該疾病主要由遺傳因素、孕期營(yíng)養(yǎng)缺乏、環(huán)境因素、藥物影響、病毒感染等原因引起。
唇裂修復(fù)手術(shù)通常在患兒3-6個(gè)月齡時(shí)進(jìn)行,腭裂修復(fù)手術(shù)建議在9-18個(gè)月齡完成。手術(shù)方式包括Millard旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法修復(fù)唇裂,Von Langenbeck法修復(fù)腭裂。術(shù)后可能出現(xiàn)傷口感染、瘺管形成等并發(fā)癥,需定期復(fù)查。術(shù)前需評(píng)估患兒體重及心肺功能,血紅蛋白低于90g/L需暫緩手術(shù)。
新生兒期可佩戴Hotz板矯正器改善喂養(yǎng),混合牙列期使用上頜擴(kuò)弓裝置糾正牙弓狹窄。恒牙列期需進(jìn)行固定矯治器治療,嚴(yán)重頜骨畸形者在生長(zhǎng)發(fā)育完成后需正頜手術(shù)。正畸治療周期通常需要2-3年,每4-6周需調(diào)整矯治器。
術(shù)后2-3歲開(kāi)始系統(tǒng)語(yǔ)音治療,重點(diǎn)糾正代償性發(fā)音習(xí)慣。常用訓(xùn)練方法包括吹氣練習(xí)、構(gòu)音器官定位訓(xùn)練、語(yǔ)音聽(tīng)覺(jué)反饋訓(xùn)練等。嚴(yán)重腭咽閉合不全者需考慮咽成形術(shù),術(shù)后仍需持續(xù)語(yǔ)音訓(xùn)練6-12個(gè)月。建議每周進(jìn)行2-3次專(zhuān)業(yè)訓(xùn)練,家長(zhǎng)需配合家庭訓(xùn)練。
學(xué)齡前重點(diǎn)培養(yǎng)社交自信,青春期需關(guān)注外貌焦慮等心理問(wèn)題??刹捎谜J(rèn)知行為療法改善負(fù)面自我評(píng)價(jià),團(tuán)體治療幫助建立同伴支持。家長(zhǎng)心理疏導(dǎo)同樣重要,避免過(guò)度保護(hù)或期望過(guò)高。建議每季度進(jìn)行心理評(píng)估,出現(xiàn)適應(yīng)障礙時(shí)及時(shí)干預(yù)。
新生兒期使用專(zhuān)用奶瓶喂養(yǎng),必要時(shí)采用鼻飼管補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。術(shù)后流質(zhì)飲食需保證每日每公斤體重100-120kcal熱量攝入。補(bǔ)充維生素A、D、E及鋅元素促進(jìn)傷口愈合,蛋白質(zhì)攝入量應(yīng)達(dá)到每日每公斤體重2-3g。定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)發(fā)育曲線(xiàn),出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)需營(yíng)養(yǎng)科會(huì)診。
建議建立由口腔頜面外科、正畸科、耳鼻喉科、語(yǔ)音治療師、營(yíng)養(yǎng)師、心理醫(yī)生組成的多學(xué)科治療團(tuán)隊(duì),制定個(gè)體化治療計(jì)劃。喂養(yǎng)時(shí)保持45度半坐位,使用十字開(kāi)口奶嘴或擠壓式奶瓶。術(shù)后1年內(nèi)每月復(fù)查,之后每3-6個(gè)月隨訪(fǎng)至生長(zhǎng)發(fā)育完成。注意口腔清潔,使用軟毛牙刷和含氟牙膏。避免劇烈運(yùn)動(dòng)防止傷口裂開(kāi),冬季注意佩戴口罩預(yù)防呼吸道感染。家長(zhǎng)應(yīng)記錄患兒語(yǔ)言發(fā)育里程碑,定期進(jìn)行聽(tīng)力篩查。
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