重度肺高壓患者生存期通常為2-5年,具體時間與病因類型、治療反應及并發(fā)癥控制情況有關。
特發(fā)性肺動脈高壓或遺傳性肺動脈高壓患者若未接受規(guī)范治療,生存期可能縮短至確診后2-3年。這類患者肺動脈壓力持續(xù)升高會導致右心衰竭,出現(xiàn)呼吸困難、下肢水腫等癥狀。靶向藥物治療如安立生坦片、馬昔騰坦片等可延緩疾病進展,部分患者生存期可延長至5年以上。先天性心臟病相關肺高壓患者通過手術矯正心臟畸形后,部分患者肺動脈壓力可顯著下降,生存期可能超過5年。慢性血栓栓塞性肺高壓患者接受肺動脈內膜剝脫術或球囊擴張成形術后,部分患者可獲得長期生存。結締組織病相關肺高壓患者需同時控制原發(fā)病,使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺注射液聯(lián)合肺高壓靶向藥物,生存期差異較大。
建議患者定期監(jiān)測心功能指標,嚴格遵醫(yī)囑使用抗凝藥物如華法林鈉片,避免感染和過度勞累。低鹽飲食、每日限水1500毫升以內有助于減輕心臟負荷,可進行緩和的呼吸訓練如腹式呼吸。出現(xiàn)咯血、暈厥或血氧飽和度持續(xù)低于90%時需立即就醫(yī)。
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