原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化可通過(guò)藥物治療、內(nèi)鏡治療、手術(shù)治療、肝移植、生活干預(yù)等方式治療。原發(fā)性膽汁淤積性肝硬化通常由自身免疫異常、膽汁淤積、膽管損傷、遺傳因素、環(huán)境刺激等原因引起。
藥物治療主要針對(duì)改善膽汁流動(dòng)和保護(hù)肝細(xì)胞。熊去氧膽酸膠囊有助于促進(jìn)膽汁分泌,減少毒性膽汁酸對(duì)肝細(xì)胞的損害。非布索坦片可輔助降低膽紅素水平。奧貝膽酸片能調(diào)節(jié)膽汁酸代謝。苯巴比妥片適用于部分膽汁淤積相關(guān)瘙癢。水飛薊賓膠囊具有抗氧化和護(hù)肝作用。藥物治療需持續(xù)進(jìn)行并定期監(jiān)測(cè)肝功能指標(biāo)。
內(nèi)鏡治療適用于膽管狹窄或梗阻的情況。內(nèi)鏡下逆行胰膽管造影術(shù)可解除膽道梗阻,放置支架保持膽管通暢。經(jīng)內(nèi)鏡鼻膽管引流術(shù)能引流淤積膽汁。內(nèi)鏡治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的特點(diǎn),但需注意術(shù)后胰腺炎等并發(fā)癥風(fēng)險(xiǎn)。
手術(shù)治療主要針對(duì)門(mén)靜脈高壓并發(fā)癥。遠(yuǎn)端脾腎靜脈分流術(shù)可降低門(mén)靜脈壓力。經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)能有效控制食管胃底靜脈曲張出血。部分膽道重建手術(shù)適用于特定膽管病變。手術(shù)方案需根據(jù)患者肝功能儲(chǔ)備和全身狀況綜合評(píng)估。
肝移植是終末期肝病的根本治療方法。當(dāng)患者出現(xiàn)肝功能失代償、頑固性腹水或嚴(yán)重瘙癢時(shí)可考慮移植。肝移植后需長(zhǎng)期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊、霉酚酸酯片、環(huán)孢素軟膠囊等。術(shù)后生存率較高,但需終身隨訪管理。
生活干預(yù)包括飲食管理和癥狀控制。建議采用低脂、高蛋白、高維生素飲食,適當(dāng)補(bǔ)充中鏈甘油三酯。皮膚瘙癢者可使用溫和潤(rùn)膚劑,避免過(guò)熱刺激。規(guī)律作息和適度活動(dòng)有助于維持整體健康狀態(tài)。戒酒和避免肝毒性藥物至關(guān)重要。
患者應(yīng)建立規(guī)律的生活作息,保證充足休息避免勞累,保持居住環(huán)境通風(fēng)良好。飲食方面注意少量多餐,以易消化的高蛋白食物為主,適量補(bǔ)充脂溶性維生素。嚴(yán)格避免飲酒和使用對(duì)肝臟有損害的藥物。定期進(jìn)行肝功能、腹部超聲等檢查,密切關(guān)注皮膚黃疸、瘙癢等癥狀變化。出現(xiàn)腹水或消化道出血等緊急情況需立即就醫(yī)。保持樂(lè)觀心態(tài),積極配合醫(yī)生治療計(jì)劃,加入患者支持團(tuán)體可獲得更多心理支持。日常注意個(gè)人衛(wèi)生,預(yù)防感染發(fā)生,根據(jù)體力狀況進(jìn)行散步等輕度活動(dòng)。
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