神經(jīng)源性腫瘤主要包括神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤和惡性神經(jīng)鞘瘤等。神經(jīng)源性腫瘤通常起源于神經(jīng)組織,可能發(fā)生在周圍神經(jīng)、自主神經(jīng)或中樞神經(jīng)系統(tǒng),具體類型與發(fā)病部位、細(xì)胞來(lái)源有關(guān)。
神經(jīng)鞘瘤是最常見(jiàn)的良性神經(jīng)源性腫瘤,起源于施萬(wàn)細(xì)胞,好發(fā)于頭頸部、四肢及脊柱旁?;颊咄ǔ1憩F(xiàn)為無(wú)痛性腫塊,偶有局部麻木或放射性疼痛。病理特征為Antoni A區(qū)和Antoni B區(qū)結(jié)構(gòu),可通過(guò)手術(shù)完整切除治療,復(fù)發(fā)概率較低。典型病例可使用甲鈷胺片、維生素B1片等營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)藥物輔助恢復(fù)。
神經(jīng)纖維瘤多與神經(jīng)纖維瘤病相關(guān),腫瘤由神經(jīng)內(nèi)膜細(xì)胞和纖維細(xì)胞構(gòu)成,可單發(fā)或多發(fā)。皮膚型表現(xiàn)為柔軟皮下結(jié)節(jié),叢狀型可能累及深部神經(jīng)。部分患者伴有咖啡牛奶斑或腋窩雀斑,需警惕惡變傾向。手術(shù)切除是主要治療方式,復(fù)雜病例需聯(lián)合CTNNB1基因檢測(cè)評(píng)估病情。
神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤常見(jiàn)于兒童和青少年,好發(fā)于交感神經(jīng)鏈分布區(qū)域如后縱隔、腹膜后。腫瘤由分化成熟的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞和神經(jīng)纖維組成,生長(zhǎng)緩慢但可能壓迫鄰近器官。典型癥狀包括腹痛、高血壓或腸梗阻,增強(qiáng)CT顯示鈣化灶有助于診斷。完全切除后預(yù)后良好,術(shù)后可輔以谷維素片調(diào)節(jié)自主神經(jīng)功能。
副神經(jīng)節(jié)瘤屬于神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤,起源于副神經(jīng)節(jié)組織,常見(jiàn)于頸動(dòng)脈體、頸靜脈球等部位。功能性腫瘤可分泌兒茶酚胺導(dǎo)致陣發(fā)性高血壓,非功能性腫瘤以占位效應(yīng)為主。診斷依賴24小時(shí)尿香草扁桃酸檢測(cè)和MIBG核素顯像,治療需術(shù)前α受體阻滯劑準(zhǔn)備后手術(shù)切除。
惡性神經(jīng)鞘瘤是罕見(jiàn)的侵襲性腫瘤,可由神經(jīng)纖維瘤惡變或原發(fā)形成。腫瘤細(xì)胞異型性明顯,易發(fā)生肺轉(zhuǎn)移和局部復(fù)發(fā)。臨床表現(xiàn)為快速增大的疼痛性腫塊伴神經(jīng)功能障礙,MRI顯示不規(guī)則強(qiáng)化病灶。治療需廣泛切除聯(lián)合放療,晚期病例可嘗試甲磺酸伊馬替尼片等靶向藥物。
神經(jīng)源性腫瘤患者應(yīng)定期進(jìn)行神經(jīng)系統(tǒng)檢查與影像學(xué)隨訪,避免劇烈運(yùn)動(dòng)導(dǎo)致腫瘤區(qū)域外傷。飲食注意補(bǔ)充維生素B族和優(yōu)質(zhì)蛋白,如全谷物、深海魚(yú)等。術(shù)后康復(fù)期可進(jìn)行低頻脈沖電刺激等物理治療,出現(xiàn)新發(fā)疼痛或感覺(jué)異常需及時(shí)復(fù)查增強(qiáng)MRI。所有藥物治療均須在??漆t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行,不可自行調(diào)整用藥方案。
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