室間隔缺損是指左右心室之間的室間隔存在異常通道的心臟先天性畸形,屬于常見的先天性心臟病之一。
室間隔缺損主要由胚胎期室間隔發(fā)育異常導(dǎo)致。在胎兒心臟發(fā)育過程中,肌部室間隔與膜部室間隔融合不全,形成異常通道。缺損大小可從數(shù)毫米到數(shù)厘米不等,缺損位置多發(fā)生在膜周部或肌部。
由于左心室壓力顯著高于右心室,血液經(jīng)缺損處從左向右分流。分流量取決于缺損大小和肺血管阻力,大量分流可導(dǎo)致肺循環(huán)充血、左心室容量負(fù)荷增加。
小型缺損可能無明顯癥狀。中大型缺損患兒易出現(xiàn)喂養(yǎng)困難、多汗、呼吸急促等充血性心力衰竭表現(xiàn)。典型體征為胸骨左緣第3-4肋間聞及粗糙全收縮期雜音。
未經(jīng)治療的中大型缺損可能引發(fā)肺動(dòng)脈高壓、艾森曼格綜合征等嚴(yán)重并發(fā)癥。反復(fù)呼吸道感染、感染性心內(nèi)膜炎也是常見合并癥。
超聲心動(dòng)圖是確診的金標(biāo)準(zhǔn),可明確缺損位置大小及分流方向。胸部X線可見肺血增多、心影增大。心電圖可能顯示左心室肥厚或雙心室肥厚。
確診室間隔缺損后應(yīng)根據(jù)缺損大小和臨床癥狀制定個(gè)體化治療方案,小型缺損可能自然閉合需要定期隨訪,中大型缺損需考慮介入封堵或外科修補(bǔ)手術(shù),術(shù)后需注意預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎,避免劇烈運(yùn)動(dòng),保證充足營養(yǎng)攝入,定期復(fù)查心臟超聲評(píng)估治療效果。
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