法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形,主要包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。
法洛四聯(lián)癥屬于紫紺型先天性心臟病,患兒出生后即可出現(xiàn)不同程度的缺氧表現(xiàn)。室間隔缺損導(dǎo)致左右心室血液混合,肺動(dòng)脈狹窄使肺循環(huán)血流減少,主動(dòng)脈騎跨使右心室部分血液直接進(jìn)入體循環(huán),右心室肥厚則是心臟為克服肺動(dòng)脈狹窄產(chǎn)生的代償性改變。典型癥狀包括口唇及甲床青紫、活動(dòng)后氣促、蹲踞現(xiàn)象等,嚴(yán)重者可出現(xiàn)缺氧發(fā)作甚至猝死。心臟超聲檢查能明確診斷,胸部X線可見特征性靴形心影。
確診后應(yīng)盡早在醫(yī)生指導(dǎo)下制定治療方案,輕癥患兒可通過藥物控制癥狀,但多數(shù)需接受外科手術(shù)矯正畸形。術(shù)后需定期復(fù)查心臟功能,避免劇烈運(yùn)動(dòng),預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎。日常注意觀察患兒有無呼吸困難、青紫加重等情況,出現(xiàn)異常及時(shí)就醫(yī)。合理搭配飲食保證營(yíng)養(yǎng)攝入,適當(dāng)補(bǔ)充鐵劑改善缺氧癥狀,避免過度哭鬧或情緒激動(dòng)誘發(fā)缺氧發(fā)作。
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