重型再生障礙性貧血可能危及生命,但通過規(guī)范治療可顯著改善預后。重型再生障礙性貧血是一種骨髓造血功能衰竭性疾病,主要表現為全血細胞減少、嚴重貧血、感染和出血傾向。該病進展迅速,若不及時干預可能因嚴重感染、顱內出血或多器官衰竭導致死亡。
重型再生障礙性貧血患者骨髓造血功能極度低下,外周血中紅細胞、白細胞和血小板均顯著減少。紅細胞減少導致嚴重貧血,出現面色蒼白、乏力、心悸等癥狀。白細胞減少使機體免疫力下降,容易發(fā)生難以控制的嚴重感染。血小板減少可引起皮膚黏膜出血、內臟出血甚至顱內出血。這些并發(fā)癥是導致患者死亡的主要原因。
部分患者起病急驟,病情進展迅速,在短期內就可能出現危及生命的并發(fā)癥。老年患者、合并基礎疾病者以及治療不及時的患者預后較差。極少數患者對免疫抑制治療反應不佳,且不適合造血干細胞移植,這類患者死亡風險較高。
重型再生障礙性貧血患者應嚴格避免劇烈運動和外傷,保持口腔和皮膚清潔,減少感染機會。飲食上應選擇易消化、高蛋白、富含維生素的食物,避免過硬、過熱或刺激性食物。居住環(huán)境需保持通風良好,定期消毒,避免接觸感染源?;颊呒凹覍傩杳芮杏^察出血傾向和感染跡象,一旦出現發(fā)熱、皮膚瘀斑加重等癥狀應立即就醫(yī)。規(guī)范治療和精心護理可顯著降低重型再生障礙性貧血的死亡率。
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