肺動脈高壓通常可以控制,但無法完全治愈。通過規(guī)范治療和生活方式調(diào)整,多數(shù)患者能有效延緩病情進(jìn)展并改善生活質(zhì)量。
肺動脈高壓的控制主要依賴靶向藥物聯(lián)合治療。常用藥物包括內(nèi)皮素受體拮抗劑如波生坦片、5型磷酸二酯酶抑制劑如他達(dá)拉非片、前列環(huán)素類似物如伊洛前列素注射液等,這些藥物能擴(kuò)張肺血管并降低肺動脈壓力。對于特發(fā)性肺動脈高壓患者,長期氧療和抗凝治療也有助于減緩右心功能惡化。部分繼發(fā)性肺動脈高壓患者需針對原發(fā)病治療,如慢性血栓栓塞性肺動脈高壓可能需行肺動脈球囊擴(kuò)張術(shù)。
少數(shù)終末期患者對藥物反應(yīng)不佳時(shí),可能需要考慮肺移植手術(shù)。合并嚴(yán)重右心衰竭者需限制鈉鹽攝入并使用利尿劑,但需警惕電解質(zhì)紊亂。妊娠會顯著加重病情,育齡期女性患者應(yīng)嚴(yán)格避孕。急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)陽性的患者可能對鈣通道阻滯劑有較好反應(yīng),但需在專業(yè)醫(yī)療中心監(jiān)測下調(diào)整用藥。
肺動脈高壓患者應(yīng)避免高原旅行、劇烈運(yùn)動和重體力勞動,建議在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行低強(qiáng)度有氧訓(xùn)練。每日監(jiān)測體重和血氧飽和度,出現(xiàn)下肢水腫或呼吸困難加重需及時(shí)就醫(yī)。保持均衡飲食,限制每日液體攝入量在1.5-2升,優(yōu)先選擇高蛋白、低鹽食物。接種流感疫苗和肺炎疫苗可預(yù)防呼吸道感染,戒煙并避免二手煙暴露。定期隨訪需包括心臟超聲、六分鐘步行試驗(yàn)等評估,治療期間避免使用非甾體抗炎藥和激素類藥物。
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