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魚(yú)鱗病的臨床癥狀

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魚(yú)鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、脫屑、魚(yú)鱗狀皮損等癥狀。魚(yú)鱗病可分為尋常型魚(yú)鱗病、性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病、先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病等類(lèi)型，臨床癥狀主要包括皮膚粗糙、鱗屑附著、皸裂、瘙癢等。

1、皮膚干燥

魚(yú)鱗病患者皮膚屏障功能受損，導(dǎo)致水分流失加劇。皮膚表面角質(zhì)層異常增厚，皮脂分泌減少，表現(xiàn)為全身或局部皮膚干燥緊繃。干燥程度隨環(huán)境濕度降低而加重，冬季癥狀更為明顯。患者需避免過(guò)度清潔，沐浴后及時(shí)涂抹保濕劑如尿素軟膏、凡士林等。

2、鱗屑附著

角質(zhì)細(xì)胞脫落異常形成多角形鱗屑，緊密附著于皮膚表面。鱗屑呈灰白色或褐色，邊緣游離，形似魚(yú)鱗。輕癥者僅四肢伸側(cè)出現(xiàn)細(xì)薄鱗屑，重癥者軀干、面部均可累及。板層狀魚(yú)鱗病可見(jiàn)大片棕褐色板層狀鱗屑，先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病可伴隨火棉膠樣膜覆蓋。

3、皸裂疼痛

皮膚彈性下降導(dǎo)致深淺不一的裂紋，好發(fā)于關(guān)節(jié)屈側(cè)、掌跖等部位。皸裂深度可達(dá)真皮層，活動(dòng)時(shí)牽拉裂口產(chǎn)生疼痛，嚴(yán)重者可繼發(fā)感染。性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病常見(jiàn)掌跖角化過(guò)度伴深在性皸裂?？赏庥?0%水楊酸軟膏軟化角質(zhì)，合并感染時(shí)需使用莫匹羅星軟膏。

4、瘙癢不適

異常角質(zhì)堆積刺激神經(jīng)末梢引發(fā)瘙癢，搔抓會(huì)加重鱗屑形成。尋常型魚(yú)鱗病瘙癢較輕，而先天性魚(yú)鱗病樣紅皮病可能伴隨劇烈瘙癢。避免使用堿性洗劑，可短期外用丁酸氫化可的松乳膏緩解癥狀，口服氯雷他定片輔助止癢。

5、繼發(fā)感染

皮膚屏障破壞易繼發(fā)細(xì)菌或真菌感染，表現(xiàn)為紅斑、滲出、膿皰等。金黃色葡萄球菌感染常見(jiàn)于皸裂部位，念珠菌感染好發(fā)于皮膚皺褶處。需通過(guò)細(xì)菌培養(yǎng)明確病原體，針對(duì)性使用夫西地酸乳膏或聯(lián)苯芐唑乳膏，嚴(yán)重者需口服頭孢克洛分散片。

魚(yú)鱗病患者需堅(jiān)持每日使用含神經(jīng)酰胺的保濕霜，沐浴水溫控制在37℃以下，避免使用肥皂等堿性清潔劑。貼身衣物選擇純棉材質(zhì)，冬季使用加濕器維持室內(nèi)濕度。避免劇烈搔抓皮膚，出現(xiàn)皸裂滲液或發(fā)熱等感染征象時(shí)及時(shí)就醫(yī)。遺傳咨詢(xún)對(duì)計(jì)劃妊娠的魚(yú)鱗病患者尤為重要，部分類(lèi)型可通過(guò)產(chǎn)前基因診斷干預(yù)。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無(wú)行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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