狼瘡?fù)ǔV?a href="http://m.sjzbaoyatu.com/k/dvgthqk5qtmipb1.html" target="_blank">系統(tǒng)性紅斑狼瘡,是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病,可引發(fā)皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液等多器官損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因可能與遺傳因素、環(huán)境誘因、雌激素水平異常、免疫紊亂等因素有關(guān),臨床表現(xiàn)包括蝶形紅斑、光敏感、關(guān)節(jié)腫痛、蛋白尿等。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有家族聚集傾向,部分患者攜帶HLA-DR2、HLA-DR3等易感基因。直系親屬患病者發(fā)病概率顯著增高。此類患者需定期監(jiān)測抗核抗體、補(bǔ)體水平等指標(biāo),避免紫外線暴曬等環(huán)境誘因。目前尚無針對性基因治療手段,以免疫抑制和對癥治療為主。
紫外線照射可誘發(fā)皮膚損害和疾病活動,病毒感染如EB病毒可能與發(fā)病相關(guān)。某些藥物如肼屈嗪、普魯卡因胺可能誘發(fā)藥物性狼瘡。建議患者做好防曬措施,避免接觸已知誘發(fā)因素,出現(xiàn)新發(fā)癥狀時需及時復(fù)查抗體滴度。
患者體內(nèi)產(chǎn)生大量自身抗體如抗dsDNA抗體、抗Sm抗體,形成免疫復(fù)合物沉積于組織器官。B細(xì)胞過度活化、T細(xì)胞功能失調(diào)是核心機(jī)制。治療需使用羥氯喹片調(diào)節(jié)免疫,嚴(yán)重者聯(lián)合甲氨蝶呤片或環(huán)磷酰胺注射液控制病情活動。
腎臟受累表現(xiàn)為狼瘡性腎炎,可出現(xiàn)血尿、水腫;神經(jīng)系統(tǒng)損害包括癲癇、精神癥狀;血液系統(tǒng)常見溶血性貧血。針對不同靶器官損害,需使用嗎替麥考酚酯膠囊保護(hù)腎臟,靜脈注射免疫球蛋白控制血液系統(tǒng)病變。
急性期常用潑尼松片控制炎癥,維持期以硫唑嘌呤片預(yù)防復(fù)發(fā)。生物制劑如貝利尤單抗注射液適用于難治性病例。所有治療均需定期監(jiān)測肝腎功能、感染指標(biāo)?;颊邞?yīng)保持規(guī)律作息,補(bǔ)充維生素D和鈣劑,接種滅活疫苗預(yù)防感染。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需終身隨訪,避免勞累、感染等誘發(fā)因素。日常注意防曬,選擇SPF50+防曬霜并穿戴防護(hù)衣物。飲食宜清淡,限制鈉鹽攝入,腎功能異常者需控制蛋白質(zhì)攝入量。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運動,保持情緒穩(wěn)定有助于病情控制。出現(xiàn)發(fā)熱、皮疹加重等表現(xiàn)時需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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