腹膜假黏液瘤屬于交界性腫瘤,病理學(xué)上歸類為低度惡性潛能腫瘤,其惡性程度介于良性與典型惡性腫瘤之間。主要病理類型包括低級別黏液性腫瘤和高級別黏液性癌,前者生長緩慢但易復(fù)發(fā),后者侵襲性較強(qiáng)。
腹膜假黏液瘤在WHO分類中屬于腹膜原發(fā)黏液性腫瘤,病理特征為腹腔內(nèi)大量膠凍樣黏液積聚伴上皮細(xì)胞增殖。典型表現(xiàn)為黏液分泌型上皮細(xì)胞呈條索狀或簇狀排列,細(xì)胞異型性從輕度到中度不等,常缺乏明確間質(zhì)浸潤證據(jù)。免疫組化標(biāo)記顯示CK20、CDX2常陽性,有助于與卵巢黏液性腫瘤鑒別。
約占病例多數(shù),組織學(xué)表現(xiàn)為單層高柱狀上皮細(xì)胞,核分裂象罕見。雖然生物學(xué)行為偏惰性,但易發(fā)生腹腔廣泛種植轉(zhuǎn)移,5年生存率可達(dá)80%。治療以腫瘤細(xì)胞減滅術(shù)聯(lián)合腹腔熱灌注化療為主,常用藥物包括奧沙利鉑注射液、氟尿嘧啶注射液等。
具有明顯細(xì)胞異型性和病理性核分裂象,黏液分泌減少而實性成分增多。CT可見腹腔多發(fā)結(jié)節(jié)伴鈣化,易侵犯腸系膜血管。術(shù)后復(fù)發(fā)風(fēng)險顯著增高,需聯(lián)合全身化療如伊立替康注射液、亞葉酸鈣注射液等方案,必要時行二次減瘤手術(shù)。
常見GNAS基因激活突變和KRAS突變,與闌尾黏液性腫瘤基因譜相似。二代測序檢測有助于判斷起源和預(yù)后,GNAS突變者往往進(jìn)展緩慢。PD-L1表達(dá)陽性患者可考慮免疫檢查點抑制劑治療。
需多學(xué)科協(xié)作制定個體化方案,強(qiáng)調(diào)完整肉眼切除和規(guī)范病理評估。術(shù)后每3個月復(fù)查增強(qiáng)CT監(jiān)測復(fù)發(fā),重點關(guān)注腸系膜根部及膈下區(qū)域。營養(yǎng)支持需注意預(yù)防黏液性腸梗阻,推薦低渣飲食配合胰酶腸溶膠囊改善消化吸收。
患者應(yīng)保持適度活動量促進(jìn)腸蠕動,避免高纖維食物誘發(fā)腸梗阻。術(shù)后1年內(nèi)每月監(jiān)測腫瘤標(biāo)志物CA199和CEA,異常升高時及時行PET-CT檢查。心理疏導(dǎo)需關(guān)注反復(fù)手術(shù)帶來的焦慮情緒,必要時聯(lián)合鹽酸帕羅西汀片等藥物干預(yù)。建議加入腹膜表面惡性腫瘤患者互助組織獲取長期隨訪支持。
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