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蠶豆病是什么引起的

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蠶豆病是由遺傳性葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥引起的一種溶血性疾病，主要誘因包括食用蠶豆或蠶豆制品、接觸樟腦丸、感染或服用氧化性藥物等。

1、遺傳因素

蠶豆病屬于X連鎖不完全顯性遺傳病，G6PD基因突變導(dǎo)致紅細(xì)胞內(nèi)葡萄糖-6-磷酸脫氫酶活性降低。該酶是維持紅細(xì)胞抗氧化能力的關(guān)鍵物質(zhì)，其缺乏會使紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性下降。男性發(fā)病率顯著高于女性，女性多為攜帶者。目前尚無根治方法，患者需終身避免接觸誘因。

2、食物誘發(fā)

新鮮蠶豆及其制品含有高濃度氧化物質(zhì)如蠶豆嘧啶核苷和異尿咪，可直接破壞G6PD缺乏者的紅細(xì)胞膜。嬰幼兒首次接觸蠶豆后可能出現(xiàn)急性溶血，表現(xiàn)為醬油色尿、黃疸和貧血。除蠶豆外，苦瓜、藍(lán)莓等強(qiáng)氧化性食物也需謹(jǐn)慎食用。

3、藥物觸發(fā)

部分氧化性藥物可誘發(fā)溶血危象，包括磺胺甲噁唑片、呋喃妥因腸溶片、伯氨喹片等抗感染藥，以及維生素K3注射液等。用藥前應(yīng)主動告知醫(yī)生G6PD缺乏病史，避免使用高風(fēng)險(xiǎn)藥物。中藥川連、樟腦等成分也需警惕。

4、化學(xué)物質(zhì)接觸

樟腦丸中的萘酚、染發(fā)劑中的苯胺衍生物等化學(xué)氧化劑，可通過皮膚或呼吸道吸收誘發(fā)溶血?；颊呒彝?yīng)避免使用含萘防蛀劑，選擇合成樟腦替代天然樟腦。新裝修房屋需充分通風(fēng)后再入住。

5、感染因素

病毒或細(xì)菌感染產(chǎn)生的過氧化氫等代謝產(chǎn)物可能加重紅細(xì)胞氧化損傷。常見于流感病毒、肝炎病毒、大腸桿菌等感染期間?；純喊l(fā)熱時需密切觀察尿液顏色，出現(xiàn)茶色尿應(yīng)立即就醫(yī)。預(yù)防接種前需評估疫苗安全性。

蠶豆病患者應(yīng)隨身攜帶疾病警示卡，定期檢測血紅蛋白和網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)。日常飲食選擇蘋果、白菜等低氧化性食物，烹飪時避免使用含樟腦油的調(diào)料。出現(xiàn)乏力、黃疸等癥狀時需立即就醫(yī)，溶血發(fā)作期可遵醫(yī)囑使用碳酸氫鈉片堿化尿液，嚴(yán)重貧血者需輸注洗滌紅細(xì)胞。夏季注意防蚊避免蚊香誘發(fā)溶血，新生兒篩查有助于早期發(fā)現(xiàn)病例。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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