肺部纖維化可通過(guò)藥物治療、氧療、肺康復(fù)訓(xùn)練、生活方式調(diào)整、手術(shù)治療等方式干預(yù)。肺部纖維化通常由環(huán)境暴露、自身免疫疾病、藥物副作用、遺傳因素、感染等原因引起。
糖皮質(zhì)激素如醋酸潑尼松片可抑制炎癥反應(yīng),延緩纖維化進(jìn)展??估w維化藥物如吡非尼酮膠囊能減少膠原沉積,尼達(dá)尼布軟膠囊可阻斷纖維化信號(hào)通路。免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺片適用于自身免疫相關(guān)肺纖維化。使用需嚴(yán)格監(jiān)測(cè)肝腎功能及感染風(fēng)險(xiǎn)。
長(zhǎng)期家庭氧療適用于靜息狀態(tài)下血氧飽和度低于88%的患者,每日吸氧15小時(shí)以上可改善缺氧癥狀。便攜式制氧機(jī)便于日常活動(dòng)使用,夜間氧療能預(yù)防睡眠相關(guān)低氧血癥。需定期評(píng)估氧流量需求,避免二氧化碳潴留。
包括呼吸肌訓(xùn)練、有氧運(yùn)動(dòng)和力量練習(xí),每周3次持續(xù)6-12周可提升運(yùn)動(dòng)耐力。腹式呼吸訓(xùn)練配合縮唇呼吸能改善通氣效率。太極拳等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)適合中重度患者,需在血氧監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。
嚴(yán)格戒煙并避免二手煙暴露,廚房安裝油煙凈化設(shè)備。保持室內(nèi)濕度40%-60%,使用空氣凈化器減少粉塵吸入。預(yù)防呼吸道感染,每年接種流感疫苗和肺炎球菌疫苗。高蛋白飲食配合維生素D補(bǔ)充有助于維持呼吸肌功能。
終末期患者可考慮肺移植,需符合年齡小于65歲且無(wú)嚴(yán)重并發(fā)癥等條件。部分局灶性纖維化可能行肺減容術(shù)。術(shù)前需全面評(píng)估心肺功能,術(shù)后需終身服用免疫抑制劑預(yù)防排斥反應(yīng)。
肺部纖維化患者應(yīng)建立規(guī)律的隨訪計(jì)劃,每3-6個(gè)月進(jìn)行肺功能和高分辨率CT檢查。日常使用峰值流速儀監(jiān)測(cè)病情變化,記錄咳嗽、氣促癥狀日記。保持環(huán)境溫度恒定避免冷空氣刺激,外出佩戴N95口罩防護(hù)。飲食采用少量多餐模式,限制高碳水化合物攝入以減少二氧化碳產(chǎn)生。心理支持小組有助于緩解疾病帶來(lái)的焦慮抑郁情緒。
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