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重癥肌無力是一種什么病

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重癥肌無力是一種由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙引起的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為骨骼肌無力和易疲勞性。該病可能與胸腺異常、乙酰膽堿受體抗體陽性等因素有關(guān)，通常表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、四肢無力等癥狀。建議患者及時就醫(yī)，在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行規(guī)范化治療。

1、發(fā)病機(jī)制

重癥肌無力的主要發(fā)病機(jī)制是機(jī)體產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體，這些抗體會破壞神經(jīng)肌肉接頭處的乙酰膽堿受體，導(dǎo)致神經(jīng)沖動不能有效傳遞至肌肉。約85%的全身型患者可檢測到該抗體。部分患者伴有胸腺增生或胸腺瘤，胸腺切除術(shù)對部分病例有顯著療效。

2、臨床表現(xiàn)

該病特征性表現(xiàn)為晨輕暮重的骨骼肌無力，最早常累及眼外肌導(dǎo)致眼瞼下垂和復(fù)視。隨著病情進(jìn)展可能出現(xiàn)咀嚼無力、吞咽困難、構(gòu)音障礙等延髓肌癥狀，或四肢近端肌群無力。嚴(yán)重時可發(fā)生肌無力危象，導(dǎo)致呼吸肌麻痹危及生命。

3、診斷方法

診斷需結(jié)合新斯的明試驗、重復(fù)神經(jīng)電刺激檢查和血清抗體檢測。新斯的明試驗陽性表現(xiàn)為肌力明顯改善，低頻重復(fù)電刺激可見波幅遞減現(xiàn)象。胸部CT可排查胸腺病變，部分患者需進(jìn)行單纖維肌電圖檢查明確診斷。

4、藥物治療

常用藥物包括溴吡斯的明片改善癥狀，醋酸潑尼松片等免疫抑制劑控制病情，他克莫司膠囊用于難治性病例。靜脈注射用免疫球蛋白和注射用甲潑尼龍琥珀酸鈉可用于急性加重期。所有藥物均需嚴(yán)格遵醫(yī)囑使用，不可自行調(diào)整劑量。

5、綜合管理

患者應(yīng)避免感染、勞累、情緒波動等誘因，慎用氨基糖苷類抗生素等加重病情的藥物。建議定期復(fù)查肺功能和血常規(guī)，中重度患者需備好簡易呼吸器。合并胸腺瘤者需評估手術(shù)指征，部分患者可通過血漿置換迅速改善癥狀。

重癥肌無力患者應(yīng)保持規(guī)律作息，避免過度疲勞，注意預(yù)防呼吸道感染。飲食宜選擇易咀嚼吞咽的軟食，分次少量進(jìn)食?？蛇M(jìn)行適度的康復(fù)訓(xùn)練維持肌力，但需避免劇烈運動。外出建議攜帶疾病說明卡，出現(xiàn)呼吸困難等危象前兆時需立即就醫(yī)。定期隨訪調(diào)整治療方案對控制病情進(jìn)展至關(guān)重要。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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