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兒童重癥肌無力的表現(xiàn)是什么

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兒童重癥肌無力主要表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、吞咽困難、肢體無力及呼吸肌無力等癥狀。該病屬于自身免疫性疾病，主要由神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙導(dǎo)致，可能伴隨胸腺異?；蚋腥镜日T因。建議家長(zhǎng)發(fā)現(xiàn)相關(guān)癥狀時(shí)及時(shí)就醫(yī)，通過新斯的明試驗(yàn)、抗體檢測(cè)等方式明確診斷。

1、眼瞼下垂

兒童重癥肌無力最常見的首發(fā)癥狀為單側(cè)或雙側(cè)眼瞼下垂，晨輕暮重特點(diǎn)明顯。由于提上瞼肌受累，患兒常需仰頭視物，可能伴隨眼球活動(dòng)受限。臨床常用溴吡斯的明片改善癥狀，嚴(yán)重者需聯(lián)合醋酸潑尼松片免疫抑制治療。家長(zhǎng)需注意記錄癥狀波動(dòng)情況，避免患兒過度用眼。

2、復(fù)視

約半數(shù)患兒會(huì)出現(xiàn)視物重影，因眼外肌無力導(dǎo)致雙眼協(xié)調(diào)障礙?；純嚎赡苤髟V看東西模糊或遮擋一只眼睛行走。需與先天性斜視鑒別，通過疲勞試驗(yàn)可誘發(fā)癥狀加重。治療除口服甲鈷胺片營養(yǎng)神經(jīng)外，必要時(shí)需考慮靜脈注射免疫球蛋白沖擊治療。

3、吞咽困難

延髓肌受累時(shí)表現(xiàn)為咀嚼無力、飲水嗆咳及構(gòu)音不清?；純哼M(jìn)食時(shí)間延長(zhǎng)，易發(fā)生營養(yǎng)不良或吸入性肺炎。建議家長(zhǎng)準(zhǔn)備軟爛食物，采用少量多餐方式。藥物治療包括硫唑嘌呤片等免疫抑制劑，危象期需緊急使用注射用甲強(qiáng)龍控制病情。

4、肢體無力

近端肌群更易受累，表現(xiàn)為爬樓梯困難、舉手梳頭費(fèi)力等。癥狀具有活動(dòng)后加重、休息緩解的特征。需避免劇烈運(yùn)動(dòng)誘發(fā)肌無力危象，康復(fù)訓(xùn)練應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。部分患兒對(duì)鹽酸胍片治療反應(yīng)良好，但需監(jiān)測(cè)白細(xì)胞減少等副作用。

5、呼吸肌無力

最嚴(yán)重的表現(xiàn)是呼吸肌麻痹導(dǎo)致缺氧窒息，屬于醫(yī)療急癥?；純嚎赡艹霈F(xiàn)氣促、發(fā)紺或反常腹式呼吸。需立即使用無創(chuàng)呼吸機(jī)支持，必要時(shí)氣管插管。長(zhǎng)期管理需聯(lián)合他克莫司膠囊調(diào)節(jié)免疫，胸腺切除手術(shù)對(duì)部分患兒療效顯著。

兒童重癥肌無力需長(zhǎng)期規(guī)范治療，家長(zhǎng)應(yīng)建立用藥記錄本，定期復(fù)查抗體滴度和肺功能。保證患兒每日8-10小時(shí)睡眠，避免感染誘發(fā)加重。飲食推薦高蛋白、高維生素易消化食物，如魚肉泥、蒸蛋羹等。學(xué)?；顒?dòng)需根據(jù)肌力評(píng)估調(diào)整強(qiáng)度，心理疏導(dǎo)有助于改善治療依從性。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識(shí)僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請(qǐng)到醫(yī)院就診
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