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患多囊腎的病理有哪些

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多囊腎的病理改變主要包括腎小管擴(kuò)張形成囊腫、囊腫進(jìn)行性增大壓迫正常腎組織、繼發(fā)感染或出血等。多囊腎可分為常染色體顯性多囊腎病和常染色體隱性多囊腎病兩類，其病理機(jī)制主要涉及基因突變導(dǎo)致的纖毛功能障礙、細(xì)胞增殖異常及液體分泌失衡。

1、腎小管囊腫形成

多囊腎的核心病理特征是腎小管上皮細(xì)胞異常增殖形成囊性結(jié)構(gòu)。基因突變導(dǎo)致初級纖毛功能缺陷，影響細(xì)胞周期調(diào)控和鈣離子信號傳導(dǎo)，促使腎小管局部擴(kuò)張成囊。囊腫初期與腎小管相通，后期逐漸脫離形成封閉結(jié)構(gòu)，囊壁由單層上皮細(xì)胞構(gòu)成，持續(xù)分泌液體使囊腫增大。

2、正常組織受壓萎縮

進(jìn)行性增大的囊腫會機(jī)械性壓迫周圍腎實質(zhì)，導(dǎo)致腎小球硬化、腎小管萎縮及間質(zhì)纖維化。隨著囊腫數(shù)量增加，腎臟體積可增大至正常3-4倍，表面呈不規(guī)則葡萄串樣改變。病理切片可見正常腎單位逐漸減少，殘余腎組織出現(xiàn)缺血性改變和慢性炎癥細(xì)胞浸潤。

3、繼發(fā)感染與出血

囊腫內(nèi)液體滯留易繼發(fā)細(xì)菌感染，病理可見囊壁中性粒細(xì)胞浸潤和膿性滲出物。囊壁血管因機(jī)械牽拉可能破裂出血，血液進(jìn)入囊腔形成巧克力樣陳舊性出血灶。感染和出血會加速腎功能惡化，顯微鏡下可見囊壁上皮細(xì)胞壞死脫落和含鐵血黃素沉積。

4、腎外器官受累

常染色體顯性多囊腎常合并肝囊腫，病理表現(xiàn)為門靜脈區(qū)膽管微錯構(gòu)瘤樣擴(kuò)張。部分患者出現(xiàn)胰腺囊腫、蛛網(wǎng)膜囊腫及心臟瓣膜異常?；驒z測可發(fā)現(xiàn)PKD1或PKD2基因突變，這些基因編碼的蛋白質(zhì)參與細(xì)胞間信號傳導(dǎo)和機(jī)械感受功能。

5、終末期腎臟改變

疾病晚期腎臟幾乎完全被囊腫取代，皮質(zhì)髓質(zhì)分界消失，重量可達(dá)1000-2000克。鏡下可見廣泛間質(zhì)纖維化伴腎小球荒廢，血管壁增厚玻璃樣變。此時多合并高血壓和尿毒癥，需通過腎臟替代治療維持生命。

多囊腎患者應(yīng)定期監(jiān)測血壓和腎功能指標(biāo)，限制高鹽高蛋白飲食以減輕腎臟負(fù)擔(dān)。避免劇烈運動防止囊腫破裂，出現(xiàn)發(fā)熱腰痛等癥狀需警惕囊腫感染。建議每6-12個月進(jìn)行超聲檢查評估囊腫進(jìn)展，終末期患者可考慮腎移植手術(shù)。日常需注意控制感染風(fēng)險，保持會陰清潔，接種流感疫苗和肺炎疫苗。

溫馨提示：醫(yī)療科普知識僅供參考，不作診斷依據(jù)；無行醫(yī)資格切勿自行操作，若有不適請到醫(yī)院就診
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