IgA腎病是一種以腎小球系膜區(qū)IgA沉積為特征的慢性腎小球腎炎,屬于原發(fā)性腎小球疾病。
IgA腎病可能與黏膜免疫異常有關(guān),患者體內(nèi)IgA1分子糖基化缺陷導(dǎo)致免疫復(fù)合物沉積在腎小球系膜區(qū)。常見誘因包括上呼吸道感染、胃腸道感染等,部分患者存在遺傳易感性。典型表現(xiàn)為感染后1-3天內(nèi)出現(xiàn)肉眼血尿,可伴有蛋白尿、水腫等癥狀。
腎活檢是確診金標準,光鏡下可見系膜細胞增生和基質(zhì)增多,免疫熒光顯示IgA為主的免疫球蛋白在系膜區(qū)沉積。根據(jù)牛津分型可分為MEST-C五個病理指標,包括系膜增生、內(nèi)皮細胞增生、節(jié)段硬化等特征,這些指標與疾病預(yù)后密切相關(guān)。
約半數(shù)患者以發(fā)作性肉眼血尿為首發(fā)癥狀,多與咽炎同步發(fā)生。其他表現(xiàn)包括持續(xù)性鏡下血尿、蛋白尿,嚴重者可出現(xiàn)腎病綜合征或腎功能不全。部分患者伴有高血壓,疾病進展可能最終導(dǎo)致終末期腎病。
除腎活檢外,需進行尿常規(guī)、24小時尿蛋白定量、腎功能檢查等實驗室檢測。血清IgA水平升高有一定提示作用,但確診必須依靠病理檢查。需排除過敏性紫癜腎炎、肝硬化等繼發(fā)性IgA沉積疾病。
治療方案取決于臨床分型和病理分級,常用藥物包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑、糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑等。對于大量蛋白尿患者可能需要使用環(huán)磷酰胺或霉酚酸酯,終末期患者需腎臟替代治療。所有患者均需控制血壓和蛋白尿。
IgA腎病患者需定期監(jiān)測尿常規(guī)和腎功能,保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食,避免劇烈運動和感染。注意控制血壓在130/80毫米汞柱以下,限制每日蛋白質(zhì)攝入量0.8-1克/公斤體重。避免使用腎毒性藥物,建議每3-6個月復(fù)查一次尿微量白蛋白和腎功能指標。出現(xiàn)水腫或尿量減少時應(yīng)及時就醫(yī),妊娠前需進行腎功能評估。
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