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兒童患再障的病理和機(jī)制

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在不斷增長的再生障礙性貧血人群中很大一部分是兒童,這個(gè)現(xiàn)象是需要引起我們注意的。兒童再障多是先天性的,當(dāng)家長一旦發(fā)現(xiàn)了孩子有再障,應(yīng)該及時(shí)的進(jìn)行治療,否則會(huì)影響到生命安全,那么兒童再障的發(fā)病原因和病理是什么呢?

很多的兒童出生后對再障缺乏免疫能力,這多因先天性遺傳所致,該病癥包括細(xì)胞免疫和體液免疫紊亂兩種,其中任何一個(gè)病因都會(huì)導(dǎo)致造血細(xì)胞增殖調(diào)節(jié)異常。實(shí)驗(yàn)資料提示為數(shù)不少的再障病人常有抑制性T(CD3、CD8)淋巴細(xì)胞增多,輔助性T(CD3、CD4)淋巴細(xì)胞減少,CD4/CD8比值倒置(正常范圍因年齡、性別而有所區(qū)別)。Ⅱ-2活力亢進(jìn),NK細(xì)胞和干擾素等具有抑制造血干細(xì)胞增殖分化作用的細(xì)胞及因子活性增加,很容易就會(huì)使得小兒患上再生障礙性貧血。

造血微環(huán)境缺陷,在臨床上比較常見,多與家族病史有關(guān),該病癥包括骨髓的微循環(huán)和基質(zhì)。正常骨髓微環(huán)境是維持正常造血的必要條件。實(shí)驗(yàn)證明當(dāng)骨髓微循環(huán)遭到破壞,即使輸入干細(xì)胞亦不能生長,只有在微循環(huán)重建后才能見到干細(xì)胞的再生。

綜上所述,導(dǎo)致小兒發(fā)生再障的病因多是與家族遺傳有關(guān),也就是說是先天因素,一旦家庭中有人患有此病,那么遺傳給兒童的幾率很大,如果得不到及時(shí)的治療,就會(huì)對下一代造成很大的威脅。

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