溶血性貧血的特點是紅細(xì)胞破壞加速導(dǎo)致貧血,主要表現(xiàn)為皮膚黏膜蒼白、乏力、黃疸、脾腫大等。溶血性貧血可能與遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷、自身免疫性疾病、感染、藥物反應(yīng)等因素有關(guān)。
溶血性貧血患者由于紅細(xì)胞破壞過多,血紅蛋白水平下降,導(dǎo)致皮膚和黏膜顏色變淺。這種蒼白在眼瞼結(jié)膜、甲床等部位尤為明顯。患者可能伴有頭暈、心悸等缺氧癥狀。治療需針對原發(fā)病,如自身免疫性溶血可使用糖皮質(zhì)激素,遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥需補(bǔ)充葉酸。
紅細(xì)胞破壞導(dǎo)致攜氧能力下降,組織器官供氧不足引發(fā)持續(xù)疲勞感?;颊呷粘;顒幽土档?,輕微勞動即感氣促。需注意休息,避免劇烈運動,同時通過輸血或促紅細(xì)胞生成素改善貧血狀態(tài)。
大量紅細(xì)胞破壞后,血紅蛋白分解產(chǎn)生過量膽紅素,超過肝臟處理能力時會出現(xiàn)皮膚鞏膜黃染。尿液顏色可能加深呈濃茶色。新生兒溶血病會出現(xiàn)重度黃疸,需光療或換血治療。成人溶血性黃疸需排查肝炎、膽道梗阻等疾病。
脾臟是清除異常紅細(xì)胞的主要器官,長期溶血會導(dǎo)致脾臟代償性增大?;颊呖赡芨械阶笊细癸柮洸贿m,體檢可觸及腫大脾臟。嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)需考慮脾切除術(shù),但需評估術(shù)后感染風(fēng)險。
短期內(nèi)大量紅細(xì)胞破壞會出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱、腰背疼痛、醬油色尿等危象表現(xiàn)。常見于G6PD缺乏癥患者接觸氧化性藥物后,或輸血血型不合時。需立即停止可疑藥物,堿化尿液,必要時進(jìn)行血漿置換。
溶血性貧血患者應(yīng)避免感染、劇烈運動和氧化性藥物。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵劑攝入,但遺傳性血色病者需控制鐵劑。定期監(jiān)測血常規(guī)和網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù),出現(xiàn)血紅蛋白尿或意識改變需急診處理。不同類型溶血性貧血的治療方案差異較大,確診后應(yīng)在血液科醫(yī)生指導(dǎo)下制定個體化方案。
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