白塞病性病變可累及口腔、皮膚、眼睛、關(guān)節(jié)、血管、神經(jīng)系統(tǒng)及消化道等多系統(tǒng)。白塞病是一種慢性全身性血管炎癥性疾病,主要表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性口腔潰瘍、生殖器潰瘍、眼炎及皮膚損害,嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致多器官功能障礙。
口腔潰瘍是白塞病最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的圓形或橢圓形疼痛性潰瘍,多位于頰黏膜、唇、舌緣等部位。潰瘍直徑通常為2-10毫米,邊緣清晰,底部覆蓋黃色假膜,周?chē)屑t暈。潰瘍可單發(fā)或多發(fā),愈合后不留瘢痕,但易復(fù)發(fā)。嚴(yán)重者可影響進(jìn)食和言語(yǔ)功能。
皮膚表現(xiàn)包括結(jié)節(jié)性紅斑樣皮疹、毛囊炎樣皮疹及針刺反應(yīng)陽(yáng)性。結(jié)節(jié)性紅斑多發(fā)生于下肢,呈紅色或紫紅色皮下結(jié)節(jié),伴有壓痛。毛囊炎樣皮疹好發(fā)于胸背部和四肢,表現(xiàn)為紅色丘疹或膿皰。針刺反應(yīng)是指皮膚受到輕微創(chuàng)傷后出現(xiàn)無(wú)菌性膿皰或紅斑,具有診斷意義。
眼部受累可表現(xiàn)為葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎等,常見(jiàn)癥狀包括眼紅、眼痛、視力下降甚至失明。前葡萄膜炎可導(dǎo)致虹膜粘連、繼發(fā)性青光眼。后葡萄膜炎可引起視網(wǎng)膜水腫、出血及視神經(jīng)萎縮。眼部病變是白塞病致殘的主要原因之一。
約半數(shù)患者會(huì)出現(xiàn)非侵蝕性關(guān)節(jié)炎,主要累及膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)等大關(guān)節(jié),表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹、疼痛和活動(dòng)受限。關(guān)節(jié)癥狀通常呈自限性,持續(xù)數(shù)周后可自行緩解,但易復(fù)發(fā)。關(guān)節(jié)病變一般不導(dǎo)致關(guān)節(jié)畸形,X線檢查多無(wú)骨質(zhì)破壞。
血管炎是白塞病的嚴(yán)重表現(xiàn),可累及動(dòng)脈和靜脈。靜脈系統(tǒng)受累更為常見(jiàn),表現(xiàn)為血栓性靜脈炎、深靜脈血栓形成等。動(dòng)脈病變包括動(dòng)脈瘤和動(dòng)脈閉塞,可發(fā)生于肺動(dòng)脈、主動(dòng)脈等重要血管,可能導(dǎo)致致命性出血或器官缺血。
白塞病患者需定期隨訪監(jiān)測(cè)各系統(tǒng)功能,避免過(guò)度勞累和精神緊張。飲食宜清淡易消化,避免辛辣刺激性食物。保持口腔清潔,使用軟毛牙刷刷牙。皮膚護(hù)理應(yīng)注意避免外傷,穿著寬松舒適衣物。眼部癥狀需及時(shí)就醫(yī),遵醫(yī)囑使用滴眼液。關(guān)節(jié)疼痛時(shí)可適當(dāng)休息,避免劇烈運(yùn)動(dòng)。出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、腹痛等新發(fā)癥狀時(shí)應(yīng)立即就診。
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