法洛四聯(lián)癥包括室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚四種病理改變。法洛四聯(lián)癥是一種先天性心臟畸形,屬于發(fā)紺型先天性心臟病,患者通常會(huì)出現(xiàn)發(fā)紺、呼吸困難、蹲踞等癥狀。
室間隔缺損是指左右心室之間的間隔出現(xiàn)缺損,導(dǎo)致左右心室血液混合。室間隔缺損是法洛四聯(lián)癥的主要病理改變之一,缺損通常較大,位于室間隔膜部?;颊呖沙霈F(xiàn)心臟雜音、呼吸困難等癥狀。治療上可通過(guò)室間隔缺損修補(bǔ)術(shù)進(jìn)行手術(shù)矯正,常用手術(shù)方式包括經(jīng)導(dǎo)管封堵術(shù)和開胸直視修補(bǔ)術(shù)。
肺動(dòng)脈狹窄是指肺動(dòng)脈瓣或肺動(dòng)脈主干及其分支出現(xiàn)狹窄,導(dǎo)致右心室血液流出受阻。肺動(dòng)脈狹窄程度可從輕度到重度不等,嚴(yán)重者可導(dǎo)致右心室壓力顯著升高?;颊呖沙霈F(xiàn)發(fā)紺、活動(dòng)耐力下降等癥狀。治療上可通過(guò)球囊擴(kuò)張術(shù)或外科手術(shù)解除狹窄。
主動(dòng)脈騎跨是指主動(dòng)脈根部向右移位,騎跨于室間隔缺損之上,同時(shí)接受來(lái)自左右心室的血液。主動(dòng)脈騎跨程度不一,嚴(yán)重者可導(dǎo)致體循環(huán)血氧飽和度明顯下降?;颊呖沙霈F(xiàn)明顯發(fā)紺、杵狀指等癥狀。治療上需通過(guò)手術(shù)矯正主動(dòng)脈位置。
右心室肥厚是由于肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損導(dǎo)致右心室壓力負(fù)荷增加,引起右心室心肌代償性肥厚。隨著病情進(jìn)展,右心室肥厚可逐漸加重,最終導(dǎo)致右心功能不全。患者可出現(xiàn)肝大、下肢水腫等癥狀。治療上需通過(guò)手術(shù)解除肺動(dòng)脈狹窄和室間隔缺損,減輕右心室負(fù)荷。
法洛四聯(lián)癥患者需定期進(jìn)行心臟超聲檢查評(píng)估病情變化,避免劇烈運(yùn)動(dòng)和缺氧環(huán)境。飲食上應(yīng)保證充足營(yíng)養(yǎng),適當(dāng)限制液體攝入。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑服用抗凝藥物,預(yù)防血栓形成。出現(xiàn)呼吸困難加重、發(fā)紺明顯等情況時(shí),應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。
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