硬皮病目前尚無(wú)根治方法,但通過(guò)規(guī)范治療可有效控制病情進(jìn)展并改善生活質(zhì)量。硬皮病的治療目標(biāo)主要包括緩解癥狀、延緩器官損害和預(yù)防并發(fā)癥,需根據(jù)患者分型及受累器官制定個(gè)體化方案。
局限性硬皮病患者預(yù)后相對(duì)較好,皮膚病變可能自行緩解或穩(wěn)定多年。早期使用免疫抑制劑如甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺片可減輕皮膚纖維化,聯(lián)合血管擴(kuò)張劑如硝苯地平緩釋片有助于改善雷諾現(xiàn)象。物理治療如超聲波療法能促進(jìn)局部血液循環(huán),部分患者經(jīng)積極干預(yù)后皮膚硬度可顯著改善。
系統(tǒng)性硬皮病合并肺纖維化或肺動(dòng)脈高壓時(shí)需更強(qiáng)化治療。吡非尼酮膠囊可延緩肺功能下降,波生坦片適用于肺動(dòng)脈高壓患者。生物制劑如托珠單抗注射液對(duì)炎癥活動(dòng)期患者有效,但需密切監(jiān)測(cè)感染風(fēng)險(xiǎn)。盡管內(nèi)臟病變難以完全逆轉(zhuǎn),通過(guò)規(guī)律隨訪(fǎng)和靶向治療,多數(shù)患者能長(zhǎng)期維持器官功能穩(wěn)定。
建議患者保持皮膚保濕避免干燥皸裂,冬季注意保暖防止血管痙攣。適度進(jìn)行關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練可預(yù)防攣縮,吞咽困難者需調(diào)整食物性狀。嚴(yán)格戒煙并控制血壓,定期進(jìn)行肺功能、心臟超聲等評(píng)估。建立風(fēng)濕免疫科、呼吸科、心血管科等多學(xué)科隨訪(fǎng)體系,及時(shí)調(diào)整治療方案有助于獲得最佳預(yù)后。
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