兒童魚(yú)鱗病主要表現(xiàn)為皮膚干燥、鱗屑增多、皸裂等癥狀。魚(yú)鱗病是一組以皮膚角化異常為特征的遺傳性皮膚病,主要包括尋常型魚(yú)鱗病、性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病等類(lèi)型。
兒童魚(yú)鱗病早期常見(jiàn)皮膚干燥,表現(xiàn)為皮膚粗糙、缺乏光澤,尤其在四肢伸側(cè)和背部明顯。干燥程度隨環(huán)境濕度降低加重,冬季癥狀更為突出。輕度干燥可通過(guò)外用尿素軟膏、凡士林等保濕劑緩解,嚴(yán)重時(shí)需遵醫(yī)囑使用維A酸乳膏改善角化異常。
皮膚表面會(huì)出現(xiàn)多邊形或菱形灰白色鱗屑,邊緣游離,中央附著,類(lèi)似魚(yú)鱗狀排列。尋常型魚(yú)鱗病鱗屑較細(xì)小,性聯(lián)隱性魚(yú)鱗病鱗屑較大且呈深褐色。日常護(hù)理需避免過(guò)度清潔,沐浴后及時(shí)涂抹含神經(jīng)酰胺的潤(rùn)膚乳,必要時(shí)醫(yī)生可能建議使用水楊酸軟膏幫助剝脫鱗屑。
嚴(yán)重角化會(huì)導(dǎo)致皮膚彈性下降,在關(guān)節(jié)屈側(cè)、掌跖等部位出現(xiàn)深淺不一的裂紋,伴隨疼痛或出血。板層狀魚(yú)鱗病患兒可能出現(xiàn)全身性紅斑基礎(chǔ)上的大片鱗屑脫落。家長(zhǎng)需保持室內(nèi)濕度,對(duì)皸裂處可遵醫(yī)囑使用抗生素軟膏如莫匹羅星軟膏預(yù)防感染,配合醫(yī)用敷料保護(hù)創(chuàng)面。
部分患兒在上臂外側(cè)、大腿前側(cè)出現(xiàn)毛囊口角化性丘疹,觸摸有粗糙感。這與毛囊周?chē)琴|(zhì)堆積有關(guān),通常不伴炎癥反應(yīng)。溫和去角質(zhì)護(hù)理可改善癥狀,如使用含乳酸的身體乳,避免用力搓洗刺激皮膚。
少數(shù)類(lèi)型如表皮松解性魚(yú)鱗病會(huì)出現(xiàn)掌跖部位皮膚增厚、發(fā)黃,形成堅(jiān)硬角質(zhì)斑塊,影響手腳活動(dòng)。此類(lèi)患兒需穿寬松透氣鞋襪,醫(yī)生可能開(kāi)具含維甲酸成分的卡泊三醇軟膏進(jìn)行局部治療,嚴(yán)重時(shí)需采用封包療法軟化角質(zhì)。
家長(zhǎng)應(yīng)每日為患兒進(jìn)行溫和皮膚護(hù)理,使用無(wú)香料低敏潤(rùn)膚產(chǎn)品,沐浴水溫控制在37℃以下。冬季可使用加濕器維持室內(nèi)濕度,避免羊毛等粗糙衣物摩擦皮膚。若出現(xiàn)皮膚感染、大面積皸裂或生長(zhǎng)發(fā)育遲緩,需及時(shí)至兒童皮膚科就診。遺傳咨詢(xún)對(duì)有家族史的夫婦具有重要意義,部分類(lèi)型可通過(guò)基因檢測(cè)明確診斷。
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